經外耳道水下耳內鏡修復先天性內耳畸形伴腦脊液耳漏1例并文獻復習

張亮劉偉彭安全*

1湘西土家族苗族自治州人民醫院耳鼻咽喉頭頸外科(湘西州416000)

2中南大學湘雅二醫院耳鼻咽喉頭頸外科（長沙41000）

內耳畸形易繼發腦脊液耳鼻漏，患者常由于反復發作的化膿性腦膜炎而就診于神經內科或小兒科。目前主要通過外科手術修補漏口來治療先天性內耳畸形合并的腦脊液耳鼻漏。我們采用經外耳道徑路在常規內鏡下行鼓室探查再改用在水下耳內鏡下修復先天性內耳畸形伴腦脊液耳漏患者1例，取得了良好的效果，現報道如下。

1 病例資料

女性患兒，8歲，因“反復腦膜炎發作行CT及MRI發現右側中耳及內耳低密度影及發育畸形半年”入院。體查：雙耳廓無畸形，外耳道干潔、通暢，右側鼓膜完整，向外側膨隆，左側正常。入院診斷考慮1、右耳腦脊液耳漏，2、右側先天性內耳畸形（共同腔畸形）。入院檢查：聲導抗示右耳為B型，左耳為A型鼓室圖，純音測聽示右耳極重度感音神經性聾，左耳聽力正常。顳骨CT和頭顱MRI顯示右側前庭增大，耳蝸結構消失，前庭耳蝸融合成一共腔，無明顯分隔，半規管發育異常，耳蝸前庭腔與內聽道異常相通，鼓室乳突充滿液體長T2信號影（圖1，2，3）。患兒于2018年4月26日全麻下經外耳道常規耳內鏡下行右側鼓室探查再改用水下耳內鏡行腦脊液耳漏修補術。術中在常規耳內鏡下做鼓室探查切口，剝離外耳道皮膚-鼓膜瓣進入鼓室，見鼓室內有清亮的液體涌出，考慮腦脊液漏，刮除外耳道后上部分骨質，暴露砧骨長突、砧鐙關節、鐙骨肌腱、鐙骨前后足弓及前庭窗上方面神經骨管，離斷砧鐙關節、取出砧骨，見前庭窗周圍粘膜水腫，鐙骨底板有缺失裂口，有大量清亮腦脊液自缺損處噴出（圖4）。……