外科治療上半規(guī)管裂7例臨床報告

郝瑾傅新星鮮軍舫許麗萍 華琳李永新*

1北京市首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(北京100730)

2首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科中心北京市耳鼻咽喉科研究所耳鼻咽喉頭頸科學教育部重點實驗室(北京100005)

3北京市首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院放射科(北京100730)

4北京市首都醫(yī)科大學生物醫(yī)學工程學院生物醫(yī)學信息學系(北京100069)

上半規(guī)管裂（Superior semicircular canal dehiscence,SSCD）是一組無法用感染來解釋的、以強聲刺激誘發(fā)眩暈（Tullio’s現(xiàn)象）為特征性表現(xiàn)的疾病，最初于1998年由Minor等人進行描述[1]。臨床表現(xiàn)呈現(xiàn)出怪異多變的聽覺異常和平衡失調(diào)[2]。聽力下降主要是漸進性聽力下降或外傷后突發(fā)性聾，以低頻區(qū)域的傳導性聾為主要表現(xiàn)[3]，但聽力學變化可不典型，甚至通過純音測聽檢測無明顯聽力下降[4]。部分患者可出現(xiàn)自聽增強、骨導聽敏度異常增高、搏動性耳鳴、轉(zhuǎn)頭誘發(fā)耳鳴[5]、恐聲、耳脹滿感[2]、耳內(nèi)震動感[3]等。在平衡失調(diào)方面，除強聲誘發(fā)眩暈（Tullio’s現(xiàn)象）外，增加外耳道內(nèi)壓力或增加顱內(nèi)壓也會誘發(fā)眩暈（Hennebert征）。此外還有振動幻視（oscillopsia）以及慢性平衡失調(diào)（chronic disequilibrium）。強聲或壓力刺激誘發(fā)垂直或旋轉(zhuǎn)型眼震，眼震方向與受累上半規(guī)管平面一致。在SSCD患者中前庭誘發(fā)肌源性電位（Vestibular evoked myogenic potential,VEMP）的閾值明顯低于正常[6]。

目前顳骨高分辨冠狀位CT對上半規(guī)管頂部骨質(zhì)缺損的敏感性很高，且0.5mm層厚的敏感性明顯優(yōu)于1.0mm層厚[7]。從陽性預測值（positive predictive value,PPV）來說，VEMP反應(yīng)閾值降低、傳導性聽力下降和聲音激發(fā)眼震的PPV分別是84%、95%和100%，而CT掃描三維重建和多平面重建的PPV分別是68%和87%[8]?！?br>