聽神經(jīng)瘤之聽力保留策略和聽力重建技術(shù)

侯昭暉 縱亮 韓東一 楊仕明

1中國人民解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)學(xué)部（北京100853）

2國家耳鼻咽喉疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心（北京100853）

3聾病教育部重點(diǎn)實驗室（北京100853）

4聾病防治北京市重點(diǎn)實驗室（北京100853）

聽神經(jīng)瘤（vestibular schwannomas,VS）是大多來源于內(nèi)聽道內(nèi)的前庭神經(jīng)雪旺細(xì)胞的良性腫瘤，約占成人橋小腦角腫瘤90%，顱內(nèi)腫瘤的8%，是內(nèi)聽道、橋小腦角區(qū)域最為常見的良性腫瘤。VS多為散發(fā)的單側(cè)發(fā)病。除去散發(fā)單側(cè)的VS，臨床上還有一種更為復(fù)雜的情況，即雙側(cè)VS。雙側(cè)VS是2型神經(jīng)纖維瘤病（Neurofibromatosis type 2,NF2）的特征表型。該病由22號染色體長臂上的抑癌基因NF2突變導(dǎo)致，屬于常染色體顯性遺傳病，除了標(biāo)志性的雙側(cè)聽神經(jīng)瘤（可見于90%-95%的NF2患者），同時還伴有皮膚、眼睛及中樞神經(jīng)系統(tǒng)（腦膜、脊髓等）的多發(fā)腫瘤。

在過去幾十年內(nèi)，聽神經(jīng)瘤的治療經(jīng)歷了巨大的發(fā)展進(jìn)步。從保命、降低致死率到保護(hù)面神經(jīng)功能，再到保留聽力和進(jìn)行聽功能重建的這些重大轉(zhuǎn)變（保命-保面-保聽），也說明了現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對VS疾病的認(rèn)知不斷加深，治療和康復(fù)手段的不斷豐富。作為與神經(jīng)外科有深度交叉和融合的耳神經(jīng)-側(cè)顱底外科也在聽神經(jīng)瘤的外科治療做出了極大的貢獻(xiàn)。解放軍總醫(yī)院在國內(nèi)較早嘗試進(jìn)行聽神經(jīng)瘤手術(shù)的聽力保留,楊偉炎教授在1983年實現(xiàn)了首例VS手術(shù)聽力保留的成功，此后解放軍總醫(yī)院在VS外科治療的各個領(lǐng)域不斷進(jìn)行嘗試和突破，取得了良好的術(shù)后效果[1-11]。

影像學(xué)技術(shù)精細(xì)化的進(jìn)展使具有較好聽力的小型VS可以在早期得以篩查和診斷，使得小聽神經(jīng)瘤病例數(shù)量逐漸增多。……