小兒腸功能衰竭綜合治療研究進(jìn)展

劉 林 綜述 徐偉立 審校

小兒腸功能衰竭(pediatric intestinal failure,PIF)是由于腸管切除或功能受損導(dǎo)致的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)消化和吸收受限，無法維持兒童正常生長(zhǎng)發(fā)育，并出現(xiàn)以腹瀉、水電解質(zhì)失衡及營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)吸收或代謝障礙為主的癥候群[1]，包括短腸綜合征(由于各種先天性或獲得性疾病引起的小腸曠置或切除所致)、胃腸動(dòng)力障礙(如假性腸梗阻)、先天性腸細(xì)胞病(微絨毛膜病或簇狀腸病)。

小兒腸功能衰竭最常見的基礎(chǔ)疾病為壞死性小腸結(jié)腸炎[2]。有研究顯示，極低出生體重兒中，以出生體重1 500 g為基準(zhǔn)，出生體重每降低250 g，壞死性小腸結(jié)腸炎的發(fā)病率約增加3%[3]。隨著極低出生體重兒存活率的增加，壞死性小腸結(jié)腸炎的發(fā)病率以及隨之而來的腸功能衰竭患兒人數(shù)也相應(yīng)增多。其他常見原因包括腹裂、腸旋轉(zhuǎn)不良、中腸扭轉(zhuǎn)、腸閉鎖、腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞增多癥和創(chuàng)傷。

在腸外營(yíng)養(yǎng)治療出現(xiàn)之前，PIF僅能行姑息治療，超過半數(shù)患兒最終死于脫水及營(yíng)養(yǎng)不良。19世紀(jì)60年代，隨著腸外營(yíng)養(yǎng)的出現(xiàn)，患兒可以得到充足的營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)，病死率也隨之下降[4]。然而，此后的研究發(fā)現(xiàn)長(zhǎng)期靜脈營(yíng)養(yǎng)存在諸多問題。2012年，一項(xiàng)研究表明長(zhǎng)期使用常規(guī)腸外營(yíng)養(yǎng)配方的患兒易繼發(fā)多器官功能衰竭、敗血癥、出血，死亡率約21.32%[5]。隨著研究的深入，目前認(rèn)為，包括營(yíng)養(yǎng)治療、手術(shù)治療及藥物治療在內(nèi)的規(guī)范化、個(gè)體化綜合治療勢(shì)在必行。

在腸功能衰竭漫長(zhǎng)的治療過程中會(huì)出現(xiàn)許多并發(fā)癥，主要包括水及電解質(zhì)失衡、營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)吸收不良、小腸運(yùn)動(dòng)障礙和細(xì)菌過度生長(zhǎng)、腸道衰竭相關(guān)性肝病及中心靜脈通路感染。……