表現為四肢震顫的繼發性肥大性下橄欖核變性1例報告☆

李珂 申向民 王瑋張海南王春喻 魏燕燕

肥大性下橄欖核變性(hypertrophic olivary degeneration，HOD)是一種特殊的跨神經元突觸變性，可以在腦出血、腦梗死、血管畸形、創傷、外科手術、中毒或者腫瘤之后發生[1]，為繼發于齒狀核-紅核-橄欖核神經通路 （dentate-rubroolivary pathway,DROP）受損后的遲發性病理學改變[2]。腭肌陣攣為HOD的典型臨床表現，而表現為紅核震顫的HOD報告極少，紅核震顫常常累及單側上肢，罕有HOD患者表現為四肢震顫。臨床上該疾病較少見，本文報告了一例初期誤診為延髓梗死，后經我院確診為繼發于腦橋出血的肥大性下橄欖核變性患者，并復習整理有關文獻，以期提高臨床醫師對該病的認識。

1 臨床資料

患者，女，48歲，因“行走不穩 1個月，加重伴四肢震顫8 d”于2016年7月10日由輪椅推送，就診我院神經內科門診?；颊哂?016年6月11日無明顯誘因開始出現行走不穩，偶有頭暈，無頭痛、視物旋轉，無惡心、嘔吐，無耳鳴、聽力下降，就診當地醫院，考慮診斷為“腦梗死”，予抗血小板聚集、營養神經、改善循環等治療后癥狀未改善。2016年7月2日患者出現四肢不自主震顫，靜止及運動時均可出現，持續數小時不等，行走不穩逐漸加重，至不能獨立行走，伴咽部發緊、言語含糊、飲水嗆咳，無吞咽困難，在當地醫院繼續按“腦梗死”治療，癥狀仍未見明顯好轉，遂就診我院。患者既往有高血壓病史3年余，最高血壓180 mmHg/100 mmHg，未監測血壓及規范降壓治療；半年前曾患腦橋出血，遺留左側肢體乏力，但能獨立行走、生活自理。

體格檢查：神志清楚，輕度構音障礙，對答切題，記憶、計算等認知功能正常?！?br>