尹占東,丁立娣,孫春雷,金仙花,夏建新*
(1.吉林大學第二醫院 皮膚科,吉林 長春130041;2.松原占東皮膚科診所;3.長春市中心醫院 皮膚科)
患者,男,49歲,因右上肢暗紫紅色丘疹、結節1年,面部腫脹、紫紅色斑塊8個月,右季肋部簇集性丘疹伴疼痛4天而來診。患者于18年12月無明顯誘因右臂、雙小腿出現暗紫色斑塊,形狀不規則,略隆起于皮膚,無痛癢,未治療,4個月后鼻部出現暗紫色斑塊,進行性增大,很快波及顳部。19年8月外用干擾素,未見效果。近4天,右季肋部簇集性丘疹伴疼痛而就診于我院。皮膚科情況:兩側顳部、鼻尖、下頜、右鎖骨、左上肢肘關節處、以及雙小腿見暗紫紅色丘疹、結節或斑塊,右季肋部簇集性丘疹。面部組織病理顯示:真皮內血管增生,管腔大小不等,內皮細胞形態飽滿,血管周圍見散在梭形細胞及紅細胞外滲,提示kaposi肉瘤。血常規:白細胞2.83×109/L,單核細胞16.3%,CD4+T細胞12/μl。HIV初篩和確證試驗均陽性,雙肺中上肺野以及右下肺見片狀高密度影,雙側上頜竇、篩竇和左側蝶竇炎癥,頸部、腋下、腹股溝淋巴結腫大,最大者16×8 mm。組織病理免疫組化顯示:CD31(+),D2-40(+),ERG(+),Fli-1(+),HHV8(+),ki67陽性占5%,診斷艾滋病相關性kaposi肉瘤合并帶狀皰疹。2周后,鼻部皮損擴大,口腔上腭處出現暗紫紅色斑塊及潰瘍。遂推薦到傳染病醫院治療。
kaposi肉瘤(Kaposi’s sarcoma,KS)是一種少見的軟組織惡性多發性色素性血管肉瘤,又稱多發性、 特發性出血性肉瘤,普通人群KS的發病率為1/10萬,而在艾滋病患者中其發病率高達20-30%[1]。目前臨床上KS分為4型[2]:經典型KS、艾滋病相關型KS(AIDS-KS)、非洲型KS、免疫抑制型KS。各個亞型的臨床表現非常相似。最初為藍紅色斑片或斑塊,常多發,逐漸增大發展成結節狀及腫瘤狀。非洲型多發生在非洲中部,有地方性特點;免疫抑制型多發生在接受免疫抑制治療特別是器官移植后;經典型的特征為初發及好發部位均為雙下肢末端出現皮損;艾滋病相關型多發生于免疫缺陷明顯的CD4+T細胞數量<500/μl的中青年人HIV感染者,皮損形態與經典型類似,但好發部位不固定,多發生于面部、軀干,常累及粘膜,該患就診時表現為面部、鼻部、上肢腫物,呈紫紅色結節和斑塊,臨床表現與文獻基本一致[3],因而當臨床見到多發暗紅或紫紅色結節或斑塊,尤其伴有粘膜損害者應想到AIDS-KS的可能。該患組織病理表現為真皮內血管增生,管腔大小不等,內皮細胞形態飽滿,血管周圍見散在梭形細胞及紅細胞外滲,結合HIV檢查和免疫組化結果尤其是HHV-8陽性[4],以及患者右季肋部帶狀皰疹皮損,明確診斷為AIDS-KS合并帶狀皰疹。AIDS-KS除了皮損以外,還常常伴有淋巴結腫大、肺及胃腸道病變。本例患者進一步檢查發現頸部、腋下、腹股溝淋巴結腫大,肺CT顯示雙肺中上肺野以及右下肺見片狀高密度影,符合Kaposi肉瘤的肺部表現。AIDS-KS的預后不好,死亡率與患者年齡、CD4+T細胞數量、以及皮損的數量無關,而與是否抗病毒治療以及是否累及肺臟有關[5]。該患者累及肺臟,推測預后不好,也有文獻認為部分患者單獨應用抗病毒藥病灶可消退,病情較重者抗病毒聯合全身化療能夠取得較好的效果[6],因而建議AIDS-KS早期應用抗病毒治療,患者目前正在治療隨訪中。