關于《嬰幼兒聽神經病譜系障礙評估和處理指南》的解讀與思考

熊芬于瀾張夢茜謝林怡 蘭蘭王洪陽 劉海紅王秋菊*

1中國人民解放軍總醫院耳鼻咽喉頭頸外科醫學部，國家耳鼻咽喉疾病臨床醫學研究中心，解放軍耳鼻咽喉研究所，聾病教育部重點實驗室，聾病防治北京市重點實驗室（北京100853）2國家兒童醫學中心首都醫科大學附屬北京兒童醫院耳鼻咽喉頭頸外科（北京100045）

聽神經病/聽神經失同步化(Auditory Neuropathy/Auditory Dys-synchrony,AN/AD)，又稱聽神經病譜系障礙(Auditory Neuropathy Spectrum Disorder,ANSD)。聽神經病是導致嬰幼兒聽力言語交流障礙的常見疾病，在新生兒聽力篩查中約1/7000的新生兒顯示聽神經功能異常[1]，在確診的重度或極重度感音神經性聽力損失患兒中，患病率為7%～13.4%，平均10%[2]。2008年英國新生兒篩查項目組（Newborn Hearing Screening Programme，NHSP）頒布了首份《嬰幼兒聽神經病診斷和處理指南》，指南包含聽神經病的診斷標準、方法及綜合聽功能評估，干預指導原則、方法和效果評估兩大部分內容。

此后10余年來，隨著聽神經病逐漸成為國際研究的難點和熱點，關于聽神經病新的研究證據不斷產生，新的觀點不斷涌現，英國NHSP分別于2012、2013年對舊版指南進行了更新，2019年英國聽力學協會（British Society of Audiology，BSA）在英國NHSP的指南基礎上再次進行更新推出2019版《嬰幼兒聽神經病譜系障礙診斷和處理指南》。最新版指南較2013版在聽性腦干反應（Auditory Brainstem Response，ABR）測試流程、判斷標準、結果解讀，疾病評估流程、疑似病例處理、個性化處理以及后續隨訪等方面進行了補充更新。為相關領域從業人員（包括臨床醫生、聽力師和聽覺言語康復專業相關人員等）提供指導性意見，有助于規范嬰幼兒聽神經病的診斷和干預工作。……