闌尾黏液囊腫的臨床診斷及治療進展

孫培鳴，孫宏偉，李成林，崔 彥，楊鶴鳴

（戰略支援部隊特色醫學中心 普通外科，北京 100101）

闌尾黏液囊腫臨床上較少見，常無特異性或無明顯的體征，極易誤診及漏診。由于對該疾病的認識不足，手術中操作不當容易造成黏液囊腫的破裂，導致腹膜假性黏液病等并發癥，極大影響患者的預后。 因此充分認識闌尾黏液囊腫的臨床特點、診斷、鑒別診斷、治療方案對提高其臨床診出率，減少手術并發癥及降低復發率有著重要意義。 近年來，隨著影像學及腸鏡等檢查方法，特別是腹腔鏡手術技術的發展，闌尾黏液囊腫的臨床診斷及治療取得了一些新的進展，現綜述如下。

1 闌尾黏液囊腫的臨床特點

1842年Rokitansky 首次在病理診斷中命名了闌尾黏液囊腫。 該疾病在臨床上較為少見，有文獻報道其發病率約占闌尾疾病的0.2%～0.4%，女性多于男性（約3：1），平均發病年齡55 歲左右[1～3]。闌尾黏液囊腫的病因為多種因素，如慢性炎癥、糞石或蟲卵等堵塞闌尾管腔，導致闌尾內黏膜細胞分泌的黏液無法排出，積存于闌尾腔內。 隨著黏液的累積，闌尾腔內壓力不斷增大，闌尾壁受壓導致黏膜萎縮，黏膜細胞分泌功能消失，形成穩定的囊腫[4]。 部分囊腫因伴發闌尾充血和炎癥，可發生穿孔，穿孔部位多位于闌尾頂端。 穿孔后囊腫黏液可引起廣泛的腹腔內種植，形成繼發性腹膜假性黏液病，顯著降低病人的存活率[5]。除自發性穿孔外，手術操作不當等醫源性因素也是囊腫黏液播散的重要原因。 研究表明，約有10%～15%的闌尾黏液囊腫發展為腹膜假性黏液病，治療方法不當是其主要原因[6]。

闌尾黏液囊腫屬于上皮來源腫瘤Ⅰ型，既往一般將闌尾黏液囊腫分為4個病理類型：單純性潴留囊腫，黏液囊腫黏膜增生（約占5%～25%），黏液性囊腺瘤（約占63%～84%），黏液性囊腺癌（約占11%～20%）[7]。 但臨床上對闌尾黏液囊腫病理類型的認識，特別是與腹膜假性黏液病之間的鑒別依然不明確。 為了簡化闌尾黏液囊腫的診斷，消化道腫瘤WHO 分類第4 版將其分為低級別和高級別，并明確了一些形態學特征，如：結構、細胞學、印戒細胞的存在和核分裂像等[8]。國際腹膜表面腫瘤小組（PSOGI）在此基礎上擴展了目前的WHO 診斷術語。 最終由美國癌癥聯合會（AJCC）第8 版將闌尾黏液囊腫的分級確定為3 級分級方法：低級別腫瘤（G1 級），高級別腫瘤（G2 和G3 級）[9]。其具體診斷術語包括：（1）低級別闌尾黏液性囊腫（LAMN）：具有低級別細胞學的黏液性腫瘤和以下病理特征：固有層和黏膜肌層消失，黏膜下層纖維化，呈“推擠性”模式進入到闌尾壁形成膨脹性或憩室樣生長方式，闌尾壁內無細胞黏液的進入，或黏液、腫瘤性黏液上皮位于闌尾壁外。 （2）高級別闌尾黏液性囊腫（HAMN）：具有高級別細胞學但缺乏向闌尾壁內浸潤性生長，闌尾正常黏膜結構喪失，并伴有固有層和黏膜肌層消失，黏膜下層纖維化。（3）闌尾黏液性癌：闌尾黏液性腫瘤伴浸潤性生長。不同于LAMN 的“推擠性”模式，其闌尾壁內有細胞黏液的浸入。其分級一般依據AJCC 第8 版：G1，高分化：低級別細胞學，無浸潤；G2，中分化：高級別細胞學，無印戒細胞，常伴有浸潤；G3，低分化，高級別細胞學，伴有印戒細胞和浸潤。

闌尾黏液囊腫的臨床癥狀及體征差異較大，缺乏特異性，以無癥狀的右下腹腫物最為常見，也可有上腹部不適、右下腹疼痛等急慢性闌尾炎、 闌尾周圍膿腫的臨床表現。研究表明，約20%～25%的闌尾黏液囊腫沒有臨床癥狀，其診斷和治療具有偶然性。50%～60%的闌尾黏液囊腫表現為腹痛并伴有惡心、嘔吐等急性闌尾炎癥狀。 黑便、腸套疊、侵犯腹腔其他器官等臨床表現則更為少見[10]。 闌尾黏液囊腫良性病變的主要體征為右下腹的疼痛。而惡性病變的體征包括：右下腹腫物、體重減輕及全身乏力等[11]。

2 闌尾黏液囊腫的診斷與鑒別診斷

由于闌尾黏液囊腫的臨床癥狀缺乏特異性，臨床上常習慣性思維診斷為急性闌尾炎或回盲部腫物，造成術前確診率極低。 文獻表明，約50%左右的闌尾黏液囊腫是在影像學、腸鏡檢查或手術中偶然發現的[12]。 術中缺乏對該疾病的認識，手術操作不當極易造成醫源性囊腫破裂，囊腫黏液播散，形成繼發性腹膜假性黏液病，嚴重影響患者的預后。 因此正確的術前診斷對選擇手術方式、預防術中和術后并發癥等有著重要的意義。

（1） 體格檢查：闌尾黏液囊腫患者多無明顯體征，常表現為無癥狀的右下腹包塊，伴有急性闌尾炎時，可有右下腹的壓痛等。（2）B 超：研究表明B 超對診斷＞15mm 的闌尾黏液囊腫敏感性為83%，特異性為92%。 闌尾黏液囊腫在B 超下的特點為： 探及右下腹闌尾區存在異常腫物；腫物呈圓形、橢圓形或分葉狀；外壁光滑，邊界清晰，與周圍組織無粘連，囊壁不厚，失去正常的闌尾壁結構；腫物為囊性或囊實性，內透聲差，可見絮狀弱回聲漂浮，實質部分可見少許血流信號[13，14]。 （3） CT：CT 可以顯示闌尾黏液囊腫的病灶特點，了解與周圍組織及臟器的關系，在臨床診斷中有著重要作用。闌尾黏液囊腫的主要CT 表現有：右側髂窩區與回盲部關系密切的圓形或橢圓形囊性病灶；囊壁較薄，光滑，并可伴有鈣化，邊界清晰，內容物為均勻一致液性密度；增強掃描囊壁可有不同程度強化，囊腔內無強化；病灶近盲腸段可見闌尾管壁增厚、強化[15]。 （4）MRI： MRI具有多種序列及掃描方式，組織分辨率高，對闌尾黏液囊腫的囊壁、囊液均勻分辨更加清晰，對囊壁的完整性及邊界判斷更準確。 闌尾囊液囊腫的典型MRI 表現為：病變位于右下腹，邊界清晰，與盲腸關系密切，盲腸呈外壓改變；呈均勻長T1、長T2 信號；囊壁較薄、均勻，信號與腸管壁相似；腫物橫斷面呈類圓形或橢圓形，矢狀面或冠狀面呈長管狀或“葫蘆狀”[16]。 （5）腸鏡及超聲內鏡：闌尾黏液囊腫在腸鏡檢查中的顯著特征為：闌尾開口部腔內突出性腫物及闌尾開口移位和閉塞。 一般表現為闌尾開口隆起型病變，表面黏膜良好，部分呈囊樣表現。闌尾腔內隆起恒定存在，與充氣狀態及收縮狀態無關系。 闌尾黏液囊腫超聲內鏡的主要表現為：有著顯著的壁結構，囊壁較厚，囊壁結構完整，與周邊組織間隙清晰[17，18]。（6）鋇劑灌腸：鋇灌腸造影對闌尾黏液囊腫的臨床診斷有較大價值。 其X 線表現有：闌尾不充盈，回盲部黏膜光滑，且完整、無破壞。 結腸外界線尖銳的腫物，壓迫盲腸產生弧形壓跡。部分囊壁有鈣化。

闌尾黏液囊腫應與以下疾病相鑒別：（1） 急性闌尾炎及闌尾周圍膿腫：其臨床表現為轉移性右下腹痛，伴有嘔吐、體溫升高。血常規可見白細胞、中性粒細胞計數及C 反應蛋白升高。 闌尾增粗，管壁增厚，周圍可見炎性滲出。 闌尾腔內有時可見糞石，但管腔無明顯擴張。 闌尾周圍膿腫可觸及右下腹包塊，觸痛明顯[19]。 （2）腸系膜囊腫：腸系膜囊腫較少見，多位于小腸系膜或結腸系膜。 其位置不固定于右下腹， 多表現為腹部孤立的圓形或類圓形低密度影，一般為單囊，可有分隔[20]。 （3）右側卵巢囊腫：右側卵巢囊腫與子宮關系密切， 影像學檢查中可見闌尾正常顯影，正常卵巢未見顯示。有研究報道女性闌尾黏液囊腫常并發右側卵巢囊腫，其具體機制尚不明確。

3 闌尾黏液囊腫的治療

手術是闌尾黏液囊腫首選的治療方法，其要點是完整切除術腫物，避免囊腫破裂，引起種植。具體手術方式與囊腫的部位、大小及性質有關。 闌尾黏液囊腫手術方式的選擇要點包括：囊腫是否位于闌尾基底部、囊腫是否穿孔、是否探及陽性淋巴結。 囊腫較小且與闌尾根部有一定距離，探查見回盲部無異常且無穿孔時， 可行單純闌尾切除術。囊腫較大，與周邊組織粘連較重，或考慮為惡性時，應擴大切除范圍，如行右半結腸切除術等。 手術中應注意仔細操作，勿強行分離粘連，以免囊腫破裂。若囊腫已發生自發性破裂或醫源性破裂，應注意無瘤操作，盡量清除腹腔內膠凍樣物。 關腹前反復沖洗術區及腹腔，盡可能避免種植性播散。 無法確定闌尾黏液性囊腫與闌尾黏液性腫瘤時，應送術中冰凍病理，進一步明確診斷。 術中應進行全面的腹腔探查，特別是對于女性患者，應考慮合并卵巢囊腫可能，術中要常規探查卵巢。相應的，對于卵巢囊腫患者，若發現盆腔有黏性積液時，也應考慮闌尾黏液囊腫可能。

闌尾黏液囊腫曾被認為是腹腔鏡手術的禁忌證之一。有研究報道，行經腹腔鏡闌尾黏液囊腫切除術的患者早期出現了腹膜種植轉移，說明腹腔鏡手術在保證闌尾黏液囊腫完整性上還有待提高。 研究認為與腹腔鏡手術相比，開腹手術可以全面探查腹腔，手術操作也比較輕柔，可以確保囊腫的完整性。 因此有學者指出，若在腹腔鏡術中發現闌尾黏液囊腫，則必須轉為開腹手術。 隨著腹腔鏡技術的發展，腹腔鏡闌尾黏液囊腫切除術的可行性的報道逐步增加。 不斷的有研究表明，腹腔鏡手術在闌尾黏液囊腫能夠取得與開腹手術相同的臨床療效[21~23]。 腹腔鏡不僅能在術中明確闌尾黏液囊腫的診斷，還具有創傷較小，術后恢復較快等優點。 在最近發表的研究中，Tae 等[24]總結了96 例闌尾黏液囊腫患者多中心開腹手術與腹腔鏡手術的對比研究。 結果表明，2組病例在手術時間、術中囊腫破裂例數及術后并發癥發生率間無明顯差異。腹腔鏡手術在術后腹脹持續時間， 軟食攝入時間和住院時間上優于開腹手術。且闌尾黏液囊腫術中破裂因素與腹腔鏡手術無明確關系。文章指出，腹腔鏡手術對闌尾黏液囊腫是安全可行的。 綜合文獻分析，腹腔鏡手術治療闌尾黏液囊腫需要注意以下幾點：（1）術者必須熟練掌握腹腔鏡技術，有豐富的腹腔鏡闌尾切除術、腹腔鏡右半結腸切除術等手術經驗，術中能夠明確闌尾、囊腫及回盲部之間的關系；（2）術中必須仔細輕柔操作，防止黏液囊腫破裂及種植性轉移；（3）術中必須全面探查腹腔，特別是對于女性患者；（4）標本取出必須用內鏡下取物袋，以防止切口種植轉移。