董耀東 魏薇 馬秀嵐
中國醫科大學附屬盛京醫院耳鼻咽喉科(沈陽110004)
聽神經瘤(Vestibular Schwannomas,VS)是原發于第VIII對顱神經的良性顱內腫瘤。主要起源于前庭神經髓鞘上的雪旺氏細胞(Schwann Cells)。該腫瘤約占顱內腫瘤發病的8-10%,占橋小腦角(Cerebellopontine Angle,CPA)腫 瘤 發 病 的 約85-90%。據報道,在美國每年約有3300例VS病例被診斷[1],其一生患病率約為千分之一[2]。近年來,隨著CT和MRI的廣泛應用,VS的檢出率逐年提高。其中超過90%的病例為單側發病,即散發性VS(Sporadic VS);雙側VS發病率極低,幾乎均為神經纖維瘤病2型(Neurofibromatosis type 2,NF2)相關VS。其發病主要由位于染色體22q12上的腫瘤抑制基因NF2的突變引起[3]。
VS最常見的癥狀是非對稱性聽力下降,約占全部癥狀表現的51-88%,其中以突發性聾為首發癥狀的病例約占8-18%[4]。其他癥狀還包括非對稱性耳鳴(7.6-88%)、前庭失衡(29-55%)、面神經受累(3-22%)、三叉神經受累(3-24%)、顱壓增高引起頭痛(3-17%)等。如長期得不到治療,腫瘤進一步增大可引起腦積水、腦干受壓形成腦疝等嚴重神經系統并發癥,是導致死亡的主要原因[5]。近幾十年來,VS的致死率和致殘率已經得到極大控制,從1913年倫敦國際醫學大會報道的超過50%降低到現如今的低于1%[6],在這個過程中,顯微手術技術的進步、術中神經生理監測技術的發展以及立體放射治療技術的崛起均發揮了至關重要的作用。由于影像診斷技術的提高,越來越多的癥狀輕微的早期聽神經瘤被診斷出來,使VS的治療目的和策略選擇逐漸由防治災難性的神經系統并發癥或避免死亡向功能保存(面神經功能和聽功能)、改善預后及生活質量等方向轉變[7]。……