紅皮病合并心力衰竭21例臨床分析

謝曉林 孔菁 張秋實

[摘要]目的 探討紅皮病合并心力衰竭的臨床特征，識別相關誘因或危險因素。方法回顧性分析我院收治的21例紅皮病合并心力衰竭的臨床資料。結果21例紅皮病合并心力衰竭的患者均為年齡大于60歲的老年人，男性17例（80.95%），女性4例（19.05%）。15例（71.43%）有基礎心血管病，其中高血壓12例（57.14%）。14例（66.67%）合并貧血、腎功能不全或感染等伴隨疾病。臨床表現以呼吸困難的癥狀為主且較輕，心功能NYHAⅡ～Ⅲ級占多數（18例，85.71%）。21例患者血N末端B型腦鈉肽（NT-proBNP）均升高，19例（90.48%）有低蛋白血癥。18例（85.71%）患者的射血分數≥50%，3例（14.29%）患者的射血分數40%～49%，無射血分數<40%的病例。結論 紅皮病合并的心力衰竭具有特殊的血流動力學機制，射血分數無明顯降低，多數為射血分數保留的心力衰竭。高齡、男性、基礎心血管病（特別是高血壓）、貧血、腎功能不全、感染等可能是紅皮病合并心力衰竭的誘因或危險因素。

[關鍵詞]紅皮病;心力衰竭;臨床分析

中圖分類號：R541.6 文獻標識碼：A 文章編號：1009-816x（2019）05-0450-02

doi：10.3969/j.issn.1009-816x.2019.05.021

紅皮病又稱剝脫性皮炎，是一種以全身皮膚彌漫性潮紅、浸潤、脫屑為主要特征的嚴重皮膚病，常伴有發熱、低蛋白血癥、繼發感染等。因發熱、低蛋白血癥常需補充較多液體和白蛋白，期間部分患者可發生心力衰竭。現對本院收治的發生心力衰竭的紅皮病病例回顧性分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：本院皮膚科2015年1月至2018年10月共收治紅皮病患者230例，21例治療中出現胸悶、氣促、乏力等癥狀，請心血管內科會診后考慮合并心力衰竭，發生率9.13%。21例患者中男17例（80.95%），女4例（19.05%），年齡61～90歲，平均（76.71±7.02）歲，病程1周～2年。21例患者中15例（71.43%）有基礎心血管病：單純高血壓4例（19.05%），高血壓合并冠心病4例（19.05%），高血壓合并腎功能不全4例（19.05%），糖尿病1例（4.76%），擴張型心肌病1例（4.76%），病竇綜合征植入心臟起搏器1例（4.76%）。21例患者中14例（66.67%洽并貧血、腎功能不全或感染等伴隨疾病：貧血合并肺部感染4例（19.05%），貧血合并腎功能不全3例（14.29%），腎功能不全合并泌尿道感染1例（4.76%），慢性阻塞性肺病急性加重2例（9.52%），皮膚感染3例（14.29%），敗血癥1例（4.76%）。紅皮病診斷以全身彌漫性紅斑浸潤伴有糠批狀脫屑，皮損面積≥90%為標準。心力衰竭診斷參照《中國心力衰竭診斷和治療指南（2018版）》[1]。

1.2 方法：收集患者的臨床特征、實驗室檢查結果，包括血常規、肝腎功能、心肌酶譜、肌鈣蛋白定量、血糖、血脂、尿酸、N末端B型腦鈉肽（NT-proBNP）等，以及心電圖、胸部CT，超聲心動圖等資料。根據癥狀、體征、超聲心動圖和NT-proBNP檢測結果判定是否存在心力衰竭，其中NT-proBNP診斷心力衰竭的切人點根據年齡和腎功能進行分層：50歲以下患者NT-proB-NP>450ng/L，50～75歲>900ng/L，75歲以上>1800ng/L，腎功能不全（腎小球濾過率<60mL/min·1.73m²）患者NT-proBNP大于1200ng/L。確定心力衰竭后根據左心室射血分數（LVEF）進行心力衰竭分類LVEF<40%為射血分數降低的心力衰竭（HFrEF），LVEF40%～49%為射血分數中間值的心力衰竭（HFmrEF），LVEF≥50%為射血分數保留的心力衰竭（HFpEF）。根據患者癥狀進行紐約心臟協會（NYHA）心功能分級，分為Ⅰ～Ⅳ級。

1.3 統計學處理：應用SPSS 19.0版統計軟件對數據進行分析，計量資料用（x±s）表示，組間比較采用t檢驗，計數資料用率（%）表示，組間比較采用χ²檢驗，P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 臨床表現：21例患者均有全身彌漫性紅斑、脫屑，伴丘疹8例（38.10%），皮膚糜爛、破潰、結癡10例（47.62%）。14例患者行皮膚活檢術（66.67%）。根據病史及皮膚病理結果，21例紅皮病患者有原發皮膚病的11例（52.38%），病因不明的10例（47.62%）。原發皮膚病分別為：慢性濕疹4例（19.05%），藥疹2例（9.52%），嗜酸粒細胞增多癥2例（9.52%），毛發紅糠疹1例（4.76%），銀屑病1例（4.76%），皮肌炎1例（4.76%）。21例患者均在治療過程中出現胸悶、氣促、乏力或伴心悸癥狀，經心血管內科醫生評估，屬于NY_HA心功能且級8例（38.10%），m級10例（47.62%），Ⅳ級3例（14.29%）。

2.2 實驗室檢查結果：21例患者血紅蛋白平均（110.24±17.40）g/L，<110g/L的患者有7例（33.33%）：血剪酐平均（92.48±41.38）μmol/L，>133μmol/的患者有4例（19.05%）;谷丙轉氨酶平均（19.16±6.95）U/L;血白蛋白平均（28.13±5.30）g/L，小于35g/L的有19例（90.48%）：空腹血糖平坷5.39±1.55）mmol/L，>6.1mmol/L的有5例（23.81%）;低密度脂蛋白膽固醇平均（1.70±0.61）mmol/L;血尿酸平均（402.98±168.59）[mol/L;肌酸激酶同工酶平均（21.14±7.66）U/L，肌鈣蛋自定量平均（0.04±0.03）ng/mL;NT-proBNP 1608～16036pg/mL，平均（4355.76±3522.68）pg/mL。

2.3 輔助檢查結果：21例患者的心電圖表現以房性心律失常最常見，共10例（47.62%）：房性期前收縮8例，心房顫動2例，其次為竇性心律失常4例、非特異性ST-T改變3例，室性期前收縮2例、左心室高電壓2例。胸部CT多表現為兩肺散在炎癥性病變，少許纖維增殖灶或伴肺氣腫、肺大泡，僅1例提示兩肺滲出性病變，心功能不全？伴有胸腔積液的共3例（14.29%）。21例患者的超聲心動圖表現：左心室舒張末期內徑41～65mm，平均（52.21±6.43）mm;LVEF42%～79%，平均（64.47±9.50）%;左心房內徑30～58mm，平均（39.69±6.55）mm。LVEF≥50%的有18例（85.71%），LVEF40%～49%的有3例（14.29%），LVEF<40%的病例無。左心房內徑30-35mm的6例（28.57%），>35mm的15例（71.43%）。

2.4 治療及轉歸：21例紅皮病的專科用藥包括抗組胺藥、復方甘草酸鈉、甲基強的松龍或強的松、鈣劑、硫代硫酸鈉等。10例（47.62%）低蛋白血癥患者進行了輸注白蛋白治療。發生心力衰竭后通過控制液體入量、暫停輸自蛋自、給予利尿劑等治療19例患者癥狀較快好轉，1例轉心內科進一步治療后癥狀緩解，1例合并擴張型心肌病及敗血癥的紅皮病患者突發心跳呼吸驟停死亡。

3 討論

紅皮病可以影響血流動力學，類似于甲狀腺功能亢進、嚴重貧血的高容量、高代謝改變，紅皮病患者可以出現頸靜脈壓升高、肝脾腫大、下肢凹陷性水腫、心率加快等，這些癥狀隨皮膚病變惡化而加重，隨皮膚癥狀好轉而減輕。在一些老年或合并高血壓、冠心病的患者，血流動力學改變明顯，可出現心力衰竭。Mistry[2]關于紅皮病的文獻綜述指出有別于缺血性心臟病、心肌病等伴心輸出量下降的心力衰竭，紅皮病性心力衰竭患者的心輸出量是增加的。Taheri[3]指出紅皮病伴發的心力衰竭是一種失代償性高心排出量性心力衰竭，治療焦點在處理原發病即皮膚炎癥上，但糖皮質激素等抗炎藥物的使用可使血管外液體快速重吸收，容易導致肺水腫，大量靜脈輸液也增加心臟前負荷，因此紅皮病患者治療過程中要注重液體管理，預防或早期處理心力衰竭。

本研究中21例紅皮病合并的心力衰竭有如下特點：（1）射血分數無明顯降低，部分患者為HFmrEF，部分患者為HFpEF;（2）臨床表現以呼吸困難癥狀為主且較輕，心功能Ⅱ～Ⅲ級占多數;（3）實驗室檢查多伴有低蛋白血癥、NT-proBNP升高，輔助檢查多見左心房擴大、房性心律失常;（4）預后較好，通過控制輸液、使用利尿劑調整容量負荷大多數患者癥狀可以緩解。這21例紅皮病患者發生心力衰竭的原因首先考慮和紅皮病特殊的血流動力學機制有關，紅皮病患者存在廣泛的皮膚炎癥、組織高代謝，為滿足皮膚組織的供血、供氧需求，心血管系統處于高動力循環狀態，表現為心臟加強、加快收縮，心輸出量增加，周圍血管擴張，外周阻力降低。心肌收縮力加強和心率加快也意味著心肌耗氧量顯著增加，若是年輕、無原發心臟疾病患者心功能可以代償，但若是老年人有潛在心功能減退或有基礎心臟病如冠心病、高血壓性心臟病等患者心功能可能難以代償，心肌供氧和耗氧失衡可導致失代償性心力衰竭。一些伴隨疾病或醫源性因素可能和紅皮病患者發生心力衰竭也有關，如肺部感染可導致缺氧，貧血影響心肌供氧，大量補液或補白蛋白可加重心臟前負荷，及早識別和正確處理相關誘因，有助于防止紅皮病患者發生心力衰竭。

紅皮病合并的心力衰竭的治療有一定特殊性，因其特殊的血流動力學機制，射血分數多不降低，洋地黃類或非洋地黃類正性肌力藥均不適用;心室一般不擴張，表現為心室舒張功能不全，血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）的使用也缺乏依據，因此紅皮病合并的心力衰竭治療主要以調控容量負荷為主，通過控制輸液、適當補白蛋白、使用利尿劑或必要時合用硝酸甘油等血管活性藥物，多數患者癥狀能較快緩解。

識別心力衰竭的誘因或危險因素有助于早期發現紅皮病合并心力衰竭的患者。本研究提示高齡、男性、基礎心血管病（特別是高血壓）、貧血、腎功能不全、感染等可能都是紅皮病合并心力衰竭的誘因或危險因素，后續值得深入研究。

參考文獻

[1]中華醫學會心血管病學分會.中國心力衰竭診斷和治療指南2018[J].中華心血管病雜志，2018，46（102）：760-789.

[2]Misty N1，Gupta A，Alavi A，et al.A review of the diagnosis and man-agement of erythroderma（generalized red skin）[J].Adv Skin WoundCare，2015，27（5）：228一236.

[3]Taheri A，Mansouri AD，Mansoori P，Asad RI.Management of fluid statusand cardiovascular function in patients with diffuse skin inflammation[J].JDermatolog Treat，2019，30（5）：506-510.

（收稿日期：2019-3-8）

基金項目：浙江省杭州市衛生計生科技計劃一般（A類）項目（編號：2017A19）

作者單位：310009 浙江省杭州市第三人民醫院

作者簡介：謝曉椒1973-），碩士，副主任醫師