共同腔畸形患兒蝸神經對電刺激的反應及耳蝸術后效果研究

徐艷艷 晁秀華 徐磊 羅建芬 王睿婕 樊兆民

共同腔畸形（common cavity deformity，CCD）是一種比較嚴重的內耳畸形。Edward Cock于1883年首次報道這種耳蝸畸形，并認為其是由胚胎發育第4周時聽囊發育停滯導致的[1]。CCD的特征性影像學表現為耳蝸、前庭及半規管形成一個共同腔，蝸軸缺如。雖然CCD影像學的描述比較簡單，但其表型、腔體的大小及腔體與內聽道的位置關系等變異較大。此外，CCD常伴有半規管發育畸形、內聽道狹窄及蝸神經發育不良。CCD耳蝸畸形在臨床上常表現為重度至極重度感音神經性耳聾。目前，人工耳蝸植入術（CI）仍舊是提高CCD聽力的最佳有效方法。既往研究報道共腔畸形耳蝸術后效果較耳蝸發育正常患兒差，且變異較大，一些患兒可獲得言語，而另一些患兒術后僅可提高對聲音的感知能力[2，3]。人工耳蝸的工作原理是通過電極將聲音信號轉化為電信號刺激耳蝸內殘余的螺旋神經節細胞將信息傳遞到聽皮層。既往研究表明，耳蝸內殘余螺旋神經節細胞的功能是決定耳蝸術后效果的關鍵因素[4，5]。

當前利用神經遙測技術可以記錄電極周圍蝸神經的電刺激復合動作電位（electrically evoked compound action potential，eCAP）。既往動物實驗研究表明，蝸神經的功能影響蝸神經對電刺激的反應，包括刺激閾值及eCAP的振幅等[7]。通過計算eCAP閾值及eCAP增益曲線的坡度可以評估耳蝸內蝸神經存活的數目[4]。因此，本研究目的是通過記錄CCD患者電極周圍eCAP及eCAP增益曲線，評估CCD殘余螺旋神經節細胞對電刺激反應的特點；評估CCD患兒耳蝸術后聽覺言語發展情況及其與耳蝸發育正常患兒之間的差異。……