朱亭郡,金奕,張春宏,江錦紅,方炳木
[溫州醫科大學附屬第六醫院(麗水市人民醫院) 血液科,浙江 麗水 323000]
急性早幼粒細胞白血?。╝cute promyelocytic leukemia,APL)是一種常見的急性白血病,其分子生物學特征性改變是染色體t(15;17)(q22;q21)和/或PML-RARα融合基因陽性。臨床表現兇險,早期病死率高,自亞砷酸及全反式維A酸(all-trans retinoic acid,ATRA)的臨床應用以來,APL已成為可治愈的白血病之一,但仍有5%~30% 患者在完全緩解(complete response,CR)后復發[1]。據文獻報道,APL緩解后復發多見于2~5年[2],7年以上復發罕見[3]?,F報道完全緩解21年后復發患者1例。
患者,男,39歲,首次因左腰部、左髂疼痛,伴四肢軀干出血2 d于1997年3月17日就診,查血常規:WBC 2.9×109個 /L,RBC 3.39×1012個 /L,Hb 93 g/L,PLT 13×109個/L。骨髓細胞形態學結果提示:以早幼粒細胞增生為主,占79%,考慮早幼粒細胞白血?。∕3a)。骨髓染色體檢測示 46,XY,t(15,17)(q22,q21)[9]/46,XY[11]。3月19日起予口服ATRA誘導分化治療,并予HA方案[高三尖杉酯堿(HHRT)+阿糖胞苷(Ara-C)]化療。4月23日復查骨髓穿刺細胞學涂片:早幼粒細胞占1%,提示M3a基本緩解;復查染色體:46,XY[20]。先后予DA方案[柔紅霉素(DNR)+Ara-C]、HA方案、中劑量(Ara-C)方案、MA方案[米托蒽醌(MIT)+(Ara-C)]、EA方案[依托泊苷(VP-16)+(Ara-C)]化療,并與ATRA或亞砷酸規律序貫交替口服鞏固治療,持續治療時間為18個月,期間復查骨髓象,早幼粒細胞均在0%~3%之間,提示APL處于持續緩解期。末次治療時間為1998年9月,后自服中藥等情況不詳。
2017年11月21日該患者因頸肩部疼痛10 d入住本院骨科,查血常規、骨髓穿刺細胞學涂片、骨髓流式學檢查均未見異常。頸椎MR提示頸3、頸5、胸2椎體及胸5棘突異常信號影,轉移瘤可能;胸部CT提示髓外造血(見圖1)。骨髓染色體:46,XY[19];另1個細胞存在4、9、15、17號染色體結構異常,未引起重視,對癥處理后自動出院?!?br>