巨大腎上腺淋巴管瘤術后尿瘺1 例報告及經驗總結

周金 黃志揚 蔡經爽 葉燕樂

淋巴管瘤是一種罕見的來源于淋巴管的良性病變，主要好發于2歲以內的兒童，成年人較少見，淋巴管瘤可發生于全身各處，約75%發生于頭、頸部，24%發生于腋下區，而發生于腹膜后的患者僅占1%左右[1]。腎上腺囊性病變臨床上不常見，淋巴管囊腫更為少見，發生率約0.06%[2]，治療方法雖然多樣化，國內外研究主要包括超聲引導下穿刺抽液、腔內注射、激光療法、熱療等[3]，但由于治療效果有限及并發癥發生率高，首選治療仍為手術。我院2018年收治巨大右腎上腺淋巴管瘤1例，因手術經驗缺乏，術后出現尿瘺，診斷及治療及時，隨訪半年預后良好，現報道如下。

1 臨床資料

1.1 病例資料

24歲男性患者，2018年7月以“體檢發現右腎上腺腫物6天”為主訴入院，入院查體：T 36.7℃，P 109次/分，R 21次/分，BP 110/71 mmHg，神志清楚，發育正常，營養中等，無特殊病容。皮膚黏膜無蒼白、浮腫，淺表淋巴結未觸及腫大。雙瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，頸軟，雙肺呼吸音清，未聞及干、濕性羅音。心率109次/分，律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。脈搏109次/分，腹平軟，右中下腹可捫及軟性腫物，表面光滑，邊界不清，腹肌軟、無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音4次/分。脊柱、四肢及神經系統未見異常。?？魄闆r：雙腎區無壓痛及叩痛，未聞及血管雜音。當地醫院彩超示右側肝腎后方多囊性團塊、雙腎集合部紊亂，雙側輸尿管、膀胱回聲未見明顯異常。我院彩超示右腎上腹囊性腫物（12 cm×10 cm×9 cm），肝、膽、胰、脾、雙腎、膀胱未見明顯占位。腎CT平掃+增強掃描示右側腎上腺區囊性病變（圖1），淋巴管囊腫較節細胞神經瘤可能性大，建議MRI檢查。MRI示腹膜后囊性占位病變（圖2），考慮淋巴管囊腫可能性大，不排除腎上腺囊腫。實驗室檢查高血壓五項（立位、臥位）及血尿兒茶酚胺未見異常值，血常規、生化、凝血功能等正常。

1.2 處置與結果

完善術前準備，于全麻下行腹腔鏡下腹膜后病損切除術，術中見囊腫位于右腹膜后右腎上方，約15 cm×13 cm×12 cm，超聲刀切開小洞放液，游離囊腫，見多發增粗的淋巴管，分別hem-oloc夾住離斷，下部囊腫包繞腎動靜脈，近腎上腺處與腎上腺無法分離，遂游離出腎上腺中央靜脈，hem-o-loc夾住離斷，連同腎上腺完整切除囊腫。術程順利，留置右腎周引流管、雙腔尿管各一根，術后安返病房，給予止痛、止血等對癥治療，引流管通暢，術后第1天、第2天引流量分別為380 mL、460 mL，術后第3天患者出現腹痛、腰背部酸痛、畏冷、發熱等不適，查血常規示白細胞 12.23×109/L， 中性粒細胞計數 10.78 ×109/L；C反應蛋白 136.5 mg/L；降鈣素原 0.12 ng/ml；生化：葡萄糖7.09 mmol/l，肌酐141.9 μmol/L；進一步行肺部及全腹部CT平掃：右側液氣胸；右側腎上腺區占位術后改變，腹盆腔積液；右側腹盆壁積氣。予穿刺引導下腹膜后穿刺引流術，引流液送生化檢查示肌酐1 448μmol/L，考慮腹膜后尿瘺，急診行“輸尿管鏡下雙J管置入術”，術順，術后予抗感染、補液及營養支持，KUB示雙J管位置良好，患者腹膜后引流量逐漸減少，1周后順利拔除引流管，無腰背部酸痛等不適。術后病理提示：（右腹膜部腫物）送檢不規則擴張的脈管組織，結合臨床考慮囊狀淋巴管瘤，另見腎上腺組織未見著變。

圖1 CT 增強冠狀面及橫斷面

圖2 MRI 增強冠狀面及橫斷面

2 討論

淋巴管瘤為良性病變，從形態學特點分為毛細淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤、囊腫淋巴管瘤[4]，主要是由于先天性淋巴管發育異常及創傷、手術導致的后天性淋巴管阻塞引起，非常少見，好發兒童，成人罕見，多無明顯臨床癥狀、于體檢時發現，本例患者病變長徑達15 cm，亦無不適感，僅查體可觸及腹部包塊，可能與腹膜后組織結構疏松，病變生長空間較大相關；亦有報道3.5歲兒童患者表現為腹脹、腹股溝區不可復性包塊，誤診為腹股溝嵌頓疝[5]；楊瑩等[6]報道過以消化道癥狀為首發表現的淋巴管瘤病1例。即使瘤體體積不大，但壓迫周圍器官組織，引起其功能紊亂時，亦可出現明顯的臨床癥狀。病例罕見，我們應提高對該病的認識，加強其診斷、診治。

淋巴管瘤多在體檢行影像學檢查時發現，淋巴管瘤的B超典型超聲表現為邊界光滑的單個或多個囊性包塊，病灶內無血流顯示，分隔內可出現彩色血流，腫塊呈均勻無回聲液性暗區伴后方增強回聲[7]。本例患者當地醫院彩超示右側肝腎后方多囊性團塊、雙腎集合部紊亂。CT中囊性病變邊界較清楚，大、壁薄，單房或多房，僅存在少量囊壁鈣化；增強掃描后表現為分隔強化[8]。 由于瘤體的主要成分為淋巴液，故CT中密度接近水樣密度、均勻，若囊內合并感染、出血等病變時密度可不均勻性增高[9]。本例患者病變在MRI中表現為T1WI 稍低信號，T2WI 則為顯著高信號，MRI檢查對出血性淋巴管瘤的診斷較CT檢查更敏感[10]。無論如何，這些典型的表現是眾多學者回顧性研究的結果，最終確診仍然需要病理支持，在臨床工作中，即使是經驗豐富的彩超專業學者，也無法就影像學表現作出診斷，但可以給外科醫生在臨床診斷及治療上提供非常重要的方向。本例患者便是結合影像學診斷，按照“腎上腺淋巴管”進行手術治療，術后病理明確。筆者認為，在沒有病理學支持前，為安全起見，術前準備依然需要按照“嗜鉻細胞瘤”準備充分。本例患者為排除腎上腺腫瘤，術前完善高血壓五項（立位、臥位）及血尿兒茶酚胺等實驗室檢查，結果均在正常范圍，仍予“酚芐明”準備10 d。同時，應與腎上腺囊腫、腎囊腫、肝囊腫、胰腺囊腫相鑒別[11]。

腎上腺淋巴管瘤主要以手術治療為主。依據指南（腎上腺偶發瘤），其中依據大小，若腫瘤長徑≥4 cm，推薦手術治療；無功能者長徑＜4 cm，視具體情況選擇手術[12]。本例患者病變直徑達12 cm，手術指征明確。術中應盡量保證瘤體的完整，避免分離操作時引起囊腫破裂、囊液溢出，以至瘤體與周圍組織界限模糊，增加手術難度[13]。筆者認為，若瘤體破裂會導致視野模糊、層次不清，特別是瘤體較大時，容易在分離操作時誤傷正常器官組織，如輸尿管。本例患者損傷輸尿管，在患者術后出現尿瘺時才發現，筆者總結為：病例少見，手術經驗缺乏，術中過于專注瘤體的切除；瘤體體積巨大，操作空間狹小、難度較大；瘤體破裂，囊液溢出，層次及視野不夠清晰；輸尿管損傷時，尤其是傷口較小時難以發現。

腎上腺淋巴管瘤臨床罕見，綜上，術前應注重患者影像學資料，排除功能性腺瘤。治療主要以手術為主，盡量徹底清除囊壁組織，殘留組織可能會增加復發率。術中應保持瘤體完整性，當瘤體巨大，可直視下抽液，縮小瘤體體積、減輕瘤體表面張力，有利于擴大操作空間及提拉組織。術中注重解剖性分離操作，將重要器官、血管組織暴露于視野下，可以避免及防止誤傷。