盆腔深部侵襲性血管黏液瘤1例

戰 爽，李 淑，位 影

(吉林大學第一醫院放射科，吉林 長春 130021)

患者女，29歲，因“發現左下腹包塊6個月”入院。查體：左下腹可觸及約5 cm×10 cm包塊，質硬，活動度可，局部無壓痛；肛門指診胸膝位進指6 cm，未觸及腫物，退指后未見指套染血、帶膿。CT：盆腔及右側盆底可見不規則團塊樣稍低密度腫塊影(圖1A)，約6.5 cm×11.0 cm，邊界不清，CT值21～25 HU。MRI：平掃示子宮及陰道后方、直腸右前方團塊狀異常信號，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號(圖1B)，其內可見條束狀、結節狀低信號； DWI病灶呈高信號；增強掃描病灶呈“旋渦樣”改變(圖1C)，內部明顯強化，周邊似見包膜，病灶向下突向會陰部，與盆壁、鄰近腸管及系膜分界不清。影像學檢查提示間質瘤可能。遂行盆腔腫物部分切除術。術后大體病理見病灶切面呈灰白色；鏡下見少許梭形細胞，間質增生，伴玻璃樣變性，無明顯異型性及核分裂象，細胞間見薄壁血管影(圖1D)。免疫組織化學：Vimentin(+)，CD34(+)，Desmin(+)，SMA(灶+)，H-caldesmon(-)，ER(+)，PR(+)，STAT6(-)，CD117(-)，Dog-1(-)，S-100(-)，Ki-67(陽性細胞<5%)。病理診斷：深部侵襲性血管黏液瘤(deep aggressive angiomyxoma， DAA)。

圖1 盆腔深部侵襲性血管黏液瘤 A.CT平掃； B.平掃 MR矢狀位 T2WI； C.增強MR 矢狀位T1WI； D.病理圖(HE，×200)

討論 DAA是一種罕見的、主要發生于外陰和盆腔的低度惡性間葉組織來源腫瘤，多見于中青年女性，偶發于男性。DAA病灶體積常較大，具有浸潤性生長及易局部復發的特點，多數患者臨床表現為盆腔、會陰部緩慢生長的腫塊，無明顯局部疼痛癥狀。DAA為富黏液性腫瘤，CT多表現為等或略低密度，病灶中央可見條片狀低密度影；典型MRI表現為T1WI等及稍低信號、T2WI高信號，增強掃描可見特征性的“旋渦狀”強化，形成該特殊征象的原因可能為病灶黏液基質內含彎曲血管和纖維膠原成分。……