會陰部惡性毛母質(zhì)瘤1例

文萌萌，張 勇，程敬亮，黃薈玉

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450000)

患者男，59歲，2年前偶然發(fā)現(xiàn)會陰部腫塊，無明顯紅腫、疼痛等癥狀。查體及實(shí)驗(yàn)室檢查均未見明顯異常。CT：平掃示左側(cè)陰莖根部軟組織增厚，可見類梭形等密度影；增強(qiáng)掃描病灶無明顯強(qiáng)化。MRI：平掃示陰莖海綿體左側(cè)根部可見類圓形長T1長T2信號(圖1A、1B)，界限清楚；DWI(b=1 000 s/mm2)示病灶擴(kuò)散受限(圖1C)。影像學(xué)診斷：左側(cè)陰莖根部占位病變。行左側(cè)陰莖根部腫塊切除術(shù)，術(shù)后病理檢查示腫瘤細(xì)胞為上皮組織來源，核大、深染，異型性明顯(圖1D)；免疫組織化學(xué)：AE1/AE3(+),EMA(+),SMA(部分+),Calponin(-),S-100(-),P40(-),CK7(-),CK20(-),Mammag(-),DOG-1(-),GATA-3(-),Desmin(-),Ki-67(陽性細(xì)胞約40%)，CR(-),D2-40(-),HBME-1(灶+),EMA(+),CD99(-),Bcl-2(-), CK(+),CK5/6(-),CK20(-),Villin(-),LCA(-),Vimentin(+),GCDFP-15(-),PSA(-),Syn(-),CD56(灶+)。病理診斷：(會陰部)惡性毛母質(zhì)瘤。

圖1 會陰部惡性毛母質(zhì)瘤 A.MR T1WI； B.MR T2WI； C.DWI； D.病理圖(HE，×200)

討論 惡性毛母質(zhì)瘤是罕見的皮膚附件惡性腫瘤，起源于毛囊基質(zhì)[1-3]，多好發(fā)于頭頸部皮膚，其次為背部、四肢及胸部等[1,3]，臨床無特異性表現(xiàn)。本病任何年齡均可發(fā)病，男女患病比例為3∶1[3]，目前對其發(fā)病機(jī)制尚不明確。惡性毛母質(zhì)瘤為局部侵襲性腫瘤，且易復(fù)發(fā)，尤其是外科手術(shù)病灶切除不全時。惡性毛母質(zhì)瘤最常見的轉(zhuǎn)移部位是區(qū)域淋巴結(jié)，其次為肺、骨、腦等其他部位[3]。臨床確診惡性毛母質(zhì)瘤主要依靠組織病理學(xué)檢查，鬼影細(xì)胞是其典型的病理征象[2-3]，但僅出現(xiàn)在約50%的毛母質(zhì)瘤中[2]，且多數(shù)毛母質(zhì)瘤缺乏特異性免疫組織化學(xué)表現(xiàn)。