1例原發(fā)性腎滑膜肉瘤術(shù)前及術(shù)后復(fù)發(fā)超聲表現(xiàn)

毛戰(zhàn)斌，李 芳△，姜青明

(重慶大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院/重慶市腫瘤研究所/重慶市腫瘤醫(yī)院:1超聲醫(yī)學(xué)科；2.病理科 400030)

原發(fā)性腎肉瘤是臨床上非常罕見(jiàn)的腫瘤，發(fā)病率約占惡性腎臟腫瘤的1%，在所有腎肉瘤發(fā)病中次于腎平滑肌肉瘤、腎橫紋肌肉瘤、腎軟骨肉瘤[1]。而臨床上滑膜肉瘤多好發(fā)于四肢關(guān)節(jié)周圍，以膝關(guān)節(jié)周圍多見(jiàn)，而發(fā)生于腹腔內(nèi)臟器官部位不常見(jiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生于腹腔內(nèi)以肺、腎多見(jiàn)[2]。筆者收集2016年入住本院的1例最終手術(shù)病理確診為原發(fā)性腎滑膜肉瘤患者，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，28歲，以“右腰部持續(xù)性脹痛5 d”入院，自訴口服止痛藥物可緩解，無(wú)尿頻、尿痛、血尿等不適。入院后查彩超(2016年10月5日)：右腎增大，中極實(shí)質(zhì)內(nèi)見(jiàn)大小約40 mm×54 mm混合回聲塊影，向包膜外突起，內(nèi)回聲不均，大小約27 mm×37 mm團(tuán)狀等回聲，等回聲周圍見(jiàn)無(wú)回聲區(qū)，內(nèi)見(jiàn)較多分隔(圖1)。超聲造影(2016年10月8日)：塊影實(shí)性部分動(dòng)脈期造影劑呈高灌注，消退稍增快(圖2)。患者后于本院行右腎根治性切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)右腎囊性腫塊直徑約6 cm，切開后標(biāo)本呈魚肉樣，術(shù)后病檢：右腎滑膜肉瘤。術(shù)后2年門診復(fù)查彩超(2018年3月8日)：右腎區(qū)域見(jiàn)低回聲塊影，約27 mm×38 mm(圖3)。

圖1 術(shù)前超聲血流圖

圖2 術(shù)前超聲造影對(duì)比圖

圖3 術(shù)后超聲能量多普勒?qǐng)D

A:HE×200;B:HE×300

圖4 病理圖片

考慮右腎區(qū)域異?；芈暈閺?fù)發(fā)灶?；颊叩?次手術(shù)術(shù)后病理(2018年3月22日)：(右腎區(qū)域)復(fù)發(fā)性滑膜肉瘤伴壞死，脈管內(nèi)見(jiàn)瘤栓。免疫組織化學(xué)結(jié)果：上皮膜抗原(EMA)部分(+)，細(xì)胞內(nèi)角蛋白(CK)56(+)，CD99(++)，見(jiàn)圖4。

2 討 論

原發(fā)性腎滑膜肉瘤在臨床上非常罕見(jiàn)，該病發(fā)病率在歐美國(guó)家約2～3/10萬(wàn)，好發(fā)于青年，男性多見(jiàn)，發(fā)病部位以四肢近端多見(jiàn)，國(guó)外相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，少見(jiàn)發(fā)病部位是頭頸部、心臟、肺和腎等[3-5]。原發(fā)性腎滑膜肉瘤臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，通常以腰部疼痛就診，該病病理組織學(xué)上類似成人腎母細(xì)胞瘤、惡性原始神經(jīng)外胚層腫瘤和其他腎肉瘤而常常導(dǎo)致誤診，原發(fā)性腎滑膜肉瘤免疫組織化學(xué)CD99和CD56、EMA常呈強(qiáng)陽(yáng)性，具有較高敏感性，同時(shí)SS18(SYT)-SSX融合基因檢測(cè)有助于該病檢出[6-8]。

原發(fā)性腎滑膜肉瘤超聲表現(xiàn)為實(shí)性均勻低回聲，當(dāng)出現(xiàn)囊性變時(shí)可表現(xiàn)為多房囊狀結(jié)構(gòu)，囊壁厚薄不均，常伴有鈣化，本病患者為青年，腫物呈囊性，分隔較多，超聲造影腫瘤中央實(shí)性部分呈高增強(qiáng)，符合惡性腫瘤血供特點(diǎn)，考慮滑膜肉瘤可能。超聲檢查簡(jiǎn)單經(jīng)濟(jì)價(jià)廉且無(wú)輻射，同時(shí)結(jié)合超聲造影能夠觀察腫瘤內(nèi)部血流情況，有助于原發(fā)性腎滑膜肉瘤檢出，但受醫(yī)師的操作水平和臨床經(jīng)驗(yàn)影響，該病容易誤診腎囊腫而延誤治療，因此當(dāng)囊性腫物且超聲高度懷疑原發(fā)性腎滑膜肉瘤時(shí)，行超聲造影檢查非常有價(jià)值[9-10]。

超聲檢查對(duì)原發(fā)性腎滑膜肉瘤與其他惡性腫瘤鑒別診斷有一定價(jià)值：(1)腎細(xì)胞癌腎細(xì)胞癌發(fā)病以年齡大于50歲人群居多；而滑膜肉瘤發(fā)病年齡以青年人(20～40歲)多見(jiàn)。腎滑膜肉瘤超聲檢查中發(fā)現(xiàn)鈣化檢出率較腎癌高?；と饬龀暠憩F(xiàn)為見(jiàn)內(nèi)回聲稍低實(shí)性團(tuán)塊；腎細(xì)胞癌超聲常見(jiàn)假包膜，內(nèi)回聲稍高，由于兩者血供均較豐富，超聲造影檢查中腫瘤顯影與消退時(shí)間多表現(xiàn)為快進(jìn)快出型；(2)腎盂癌。典型的腎盂癌表現(xiàn)為腎竇分離擴(kuò)張、內(nèi)見(jiàn)菜花樣、回聲不均塊影；腎滑膜肉瘤超聲表現(xiàn)為均勻低回聲團(tuán)塊，多伴有囊性變及鈣化，鑒別時(shí)應(yīng)注意鑒別是否為腎盂擴(kuò)張。超聲造影腎盂癌表現(xiàn)低度增強(qiáng)，而滑膜肉瘤超聲造影表現(xiàn)為高增強(qiáng)；(3)腎母細(xì)胞瘤。以2～5歲小兒多見(jiàn)，通常腫瘤巨大，超聲表現(xiàn)二者相似，表現(xiàn)為均勻低回聲塊影，前者較少侵犯腎盂，后者出現(xiàn)鈣化較常見(jiàn)[11]。

原發(fā)性腎滑膜肉瘤目前治療以手術(shù)切除和采用以阿霉素為基礎(chǔ)的化療方案綜合治療，該病預(yù)后極差，超聲檢查在該病的術(shù)前及術(shù)后隨訪中最有重要的價(jià)值，因此可作為該病的首選影像檢查手段。