許波進,韓 兵,朱 惠,葉 林,隋春華,陸穎理
(上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院內分泌科 200001)
破裂性腹主動脈瘤(ruptured abdominal aortic aneurysm,rAAA)是腹主動脈瘤最危急的病理階段,是一類嚴重威脅生命的急癥。大多數患者死于失血性休克,如未及時治療,超過50%的患者將在24 h內死亡[1]。雖然近年來rAAA的術前診斷和手術治療等技術不斷提升,然而由于其臨床表現多樣性,早期診斷仍較困難,容易誤診。本文總結了1例糖尿病患者因腹主動脈瘤壓迫神經產生下肢麻木癥狀而誤診為糖尿病周圍神經病變的臨床特點,以增強對本病認知,減少誤診。
患者男,53歲,因“多飲、多尿2年,低熱伴右下肢麻木2周”于外院住院治療。患者患糖尿病2年,規律服用口服降糖藥物,血糖控制可。近1個月血糖控制不佳,先后行腸鏡下息肉摘除術及腰麻下行痔瘡手術。2周前無明顯誘因出現反復低熱伴有右下肢麻木,白細胞及中性粒細胞、紅細胞沉降率(ESR)、C反應蛋白(CRP)均升高,病程中患者無間歇性跛行,無泡沫尿,無視物模糊。患者否認高血壓、冠心病病史。入院查體:血壓(BP) 120/70 mm Hg,患者神志清晰,無紫紺,氣管居中,無皮膚黃染,無出血點,雙肺呼吸音清,無干濕啰音,心率81次/分,律齊,無病理性雜音;無血管雜音。腹軟,無壓痛反跳痛,肝、脾肋下未及,雙下肢無水腫,雙足背動脈搏動正常,神經系統查體陰性。入院后初步考慮右下肢麻木癥狀由糖尿病神經病變引起,予積極抗感染、降糖、營養支持等對癥治療,效果欠佳。后查PET-CT提示L3水平腹膜后腫塊伴鄰近小淋巴結,FDG攝取增高,兩側腎周筋膜增厚,FDG無異常攝取。結合病史考慮腹膜后炎性病變可能大。進一步檢查腹部+盆腔增強CT提示后腹膜腫物影,伴異常強化,病變區腹主動脈變細,部分似與病灶相連,考慮后腹膜感染伴腹主動脈破損可能。后轉本院血管外科行“雙下肢血管探查+腹主動脈瘤腔內隔絕術+小動脈吻合術”(圖1A,B),術后右下肢麻木癥狀好轉,順利出院。
腹主動脈瘤(AAA)是指腹主動脈壁的局限性瘤樣擴張,該病多發于老年男性,與動脈粥樣硬化、高脂血癥、高血壓等疾病緊密相關,腹主動脈壁的彈性連接組織完整性遭受破壞,從而導致AAA的發生。AAA發病隱匿,多數無臨床癥狀。有癥狀者主要表現為腹部搏動性腫塊、腹痛或腰背痛及瘤體壓迫癥狀。如壓迫胃腸道、膽道、泌尿系表現為腹脹、食欲不振、梗阻性黃疸、尿路梗阻等相關癥狀;壓迫下腔靜脈可引起下肢深靜脈血栓形成;此外,瘤體本身或破裂出血形成血腫后壓迫或刺激神經出現下肢神經癥狀的病例亦有報道[2-3]。rAAA是本病最嚴重的臨床表現,一旦破裂,如未及時外科手術,病死率達85%~95%,而獲得及時手術的病死率為45%~50%[4]。因此,rAAA的盡早識別及治療尤為重要。影像學檢查對rAAA具有重要的診斷意義,其中CT動脈造影(CTA)和彩色多普勒超聲為敏感而準確的診斷方法。

A:腹主動脈約髂動脈分叉水平見管腔瘤樣膨出(箭頭)及造影劑漏出(星號);B:腔內置入支架隔絕術后管腔通暢,無滲出(方括號所示為支架所在位置)
圖1 術中腹主動脈造影
糖尿病周圍神經病變(diabetic peripheral neuropathy,DPN)是糖尿病最多見的慢性并發癥之一,常見于10年以上糖尿病病史者[5]。有多種不同的表型,如對稱和不對稱神經病變,而遠端對稱性多發性神經病變是DPN最常見的表現,主要表現是對稱性肢端感覺異常、疼痛、麻木等。神經病變的發生與遺傳、氧化應激、多元醇旁路激活和晚期糖基化終產物等因素相關。神經電生理檢查可發現感覺和運動神經傳導速度減慢。治療上包括對因治療,例如血糖控制、神經修復、抗氧化、改善微循環、調節代謝等,對癥治療主要針對痛性DPN的患者,常見藥物有抗驚厥、抗抑郁藥。
AAA多急驟起病,引起劇烈腹痛、波動性腫塊及壓迫癥狀,短期內可出現休克等血流動力學紊亂;而DPN常緩慢進展,主要為對稱性肢體麻木、感覺異常、肢端刺痛等,可同時合并其他糖尿病并發癥,CTA及神經電生理檢測可資鑒別。通常當糖尿病患者同時伴有肢端對稱性麻木、感覺減退或疼痛等周圍神經病變表現時,DPN應為首先考慮的診斷[6]。然而,并非全部糖尿病患者的外周神經癥狀均由糖尿病導致。研究顯示,超過10%的糖尿病患者伴有其他引起外周神經病變的潛在病因,如使用神經毒性藥物、自身免疫紊亂、頸腰椎病、吉蘭-巴雷綜合征等[7-8]。而對于AAA,由于其臨床癥狀隱匿,表現缺乏特異性,個體差異大,常常容易誤診。有研究報道,AAA破裂首診誤診率高達30%~60%[9-10],其中以急腹癥多見,而以神經系統為主要癥狀則較少報道。本例患者以右下肢麻木為主要癥狀,是導致誤診的主要原因。積極治療后未見明顯好轉,隨后進一步行PET-CT以及腹部+盆腔增強CT檢查提示存在AAA。后轉入本院血管外科行介入治療,術后患者右下肢麻木癥狀緩解,進一步證實了AAA壓迫神經的診斷。此外,本例患者雖然在發病前有腸鏡手術及痔瘡手術史,但目前尚無文獻支持其與AAA的發病之間存在關聯。
DPN以遠端對稱性多發性神經病變為主,但亦可表現為局限性單神經病變或者近端運動神經病變,對于不典型的DPN要注意進行鑒別診斷,除了與常見的引起神經病變的病因例如頸腰椎病、腦梗死、吉蘭-巴雷綜合征、嚴重動靜脈血管病變等進行鑒別診斷外,還需要注意有無少見的病因所致神經癥狀。
早期準確診斷對AAA后續的治療至關重要。在臨床工作中,除了對急腹癥、低血壓休克的患者需考慮AAA外,對于少見的表現如神經癥狀等,尤其是伴有高血壓病及動脈粥樣硬化的老年男性時,一定要注意鑒別有無AAA的可能,盡早明確診斷及治療。