IgG4相關疾病累及多系統1例

李 靜，牟肖霖

(大連醫科大學附屬大連市中心醫院放射科，遼寧 大連 116033)

圖1 IgG4相關疾病 A、B.首診時(A)及抗感染、補液、經皮肝穿刺膽道引流減壓等“胰腺炎”對癥治療后(B)腹部CT增強掃描圖像； C.連續口服甲潑尼龍3～4周后6個月胸部CT平掃肺窗圖像； D.因發現肺部病變再次連續口服甲潑尼龍8～12周后1個月，胸部CT平掃肺窗圖像

患者男，58歲，因“皮膚、鞏膜黃染，飽餐后出現上腹部疼痛”就診。實驗室檢查：丙氨酸基轉移酶402 U/L，天冬氨酸氨基轉移酶352 U/L，血清總膽紅素119.6 μmol/L，直接膽紅素85.1 μmol/L。腹部CT示胰腺彌漫性腫大，呈“臘腸狀”，周圍可見低密度暈征，膽囊增大、壁增厚(圖1A)，符合胰腺炎、膽囊炎表現，并提示膽道低位梗阻。結合影像學表現，臨床診斷為胰腺炎、膽汁淤積性黃疸、膽道下段梗阻。經抗感染、補液、經皮肝穿刺膽道引流等“胰腺炎”對癥治療，患者臨床癥狀緩解，復查腹部CT提示胰腺病變較前減輕(圖1B)。出院后2個月內多次出現腹痛、黃疸癥狀，經對癥治療有所緩解。4個月后，患者因“再次出現腹痛癥狀且黃疸加重”入院。實驗室檢查：血清IgG4為11.4 g/L。綜合臨床癥狀、既往CT及MRI表現，符合IgG4相關性疾病。遂給予口服甲潑尼龍(每日30～40 mg，3～4周)，患者好轉出院。6個月后，患者因“咳嗽1個月”就診，胸部CT示雙肺內多發磨玻璃密度結節，后縱隔脊柱前緣弧形軟組織密度影(圖1C)。結合病史，考慮為IgG4相關肺結節、后縱隔炎性改變。繼續給予口服甲潑尼龍(每日30～40 mg，持續8～12周)，1個月后復查胸部CT示雙肺內多發磨玻璃密度結節較前明顯縮小(圖1D)；3個月后再次復查胸部CT示肺內多發磨玻璃結節消失。……