室管膜下瘤1例報告☆

唐洪興 于鴻遠(yuǎn) 尹劍○☆

室管膜下瘤是一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤，其生長緩慢，發(fā)病率低，多發(fā)生于腦室內(nèi)系統(tǒng)，好發(fā)于第四腦室，側(cè)腦室次之，三腦室、透明隔和脊髓少見，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜下瘤極為罕見。我科于近日收治右側(cè)腦室占位1例，術(shù)后病理證實(shí)為室管膜下瘤（WHO I級）。由于不少臨床醫(yī)師對此種疾病相對陌生，導(dǎo)致容易出現(xiàn)誤診。本例室管膜下瘤病例典型，具有一定的代表性，現(xiàn)結(jié)合本例復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以期指導(dǎo)提高對本病的認(rèn)識，降低臨床誤診。

1 資料

患者，女，69歲，確診非霍奇金淋巴瘤 1年余，以“頭痛伴頭暈1個月”人院。入院后行3.0 MRI顱腦增強(qiáng)示：右側(cè)額葉占位，T1低、T2高信號，大小約 29 mm×20 mm,與側(cè)腦室相通，病灶周圍見水腫區(qū)，DWI示病灶稍低信號，增強(qiáng)掃描可見斑點(diǎn)樣強(qiáng)化（圖1）。查體：神經(jīng)系統(tǒng)未見異常。心、肺及各項血生化指標(biāo)均未見明顯異常。術(shù)前診斷：淋巴瘤顱內(nèi)浸潤或星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤。入院第5天行開顱手術(shù)，術(shù)中見皮層下黃色腫瘤性病變，質(zhì)地韌，未見明顯包膜，邊緣呈囊性，血供差，腫瘤深部與右側(cè)腦室額角相通，期內(nèi)可見室性結(jié)節(jié)，大小約 1.0 cm×1.0 cm×1.0 cm，顯微鏡下予以切除全部室性結(jié)節(jié)及部分囊壁。術(shù)后標(biāo)本經(jīng)4%中性甲醛溶液固定，石蠟包埋，5 μm切片，分別行HE染色及免疫組化檢查（圖2）。光學(xué)顯微鏡：腫瘤背景為豐富的膠質(zhì)纖維，可見少量形態(tài)溫和的膠質(zhì)細(xì)胞呈簇狀分布于膠質(zhì)纖維中，血管周圍可見囊性變及灶狀出血伴含鐵血黃素沉著。免疫組化：腫瘤細(xì)胞 GFAP （+），EMA 局灶（+），神經(jīng)元NeuN（-）、S-100（+）、NF（-）、P53（-）、IDH1（-）,、ATR（-）、CD20（-）、CD79 a（-）、CD3（-），Ki67 指數(shù)約 1%。……