陸 葉 李健茹 馬 力 張明杰 虢 艷 王 莉 梁小碧 劉特長
女,3月齡,因“咳嗽伴發熱1周”于2017年8月至廣州醫科大學附屬廣州市婦女兒童醫療中心(我院)就診。出生時體檢發現心臟雜音,當地醫院診斷為“左冠狀動脈-右室瘺、動脈導管未閉、卵圓孔未閉”,未行處理?;純浩剿責o反復呼吸道感染;吃奶時有氣促,有間斷,無嗆咳;大小便未見異常。
患兒系G1P1,足月剖宮產,無窒息搶救史,出生體重3 000 g。父母均體健,否認近親結婚,否認遺傳病史。家族成員無類似病史。
體格檢查:身長62 cm;體重5 200 g。精神較萎,營養發育中等。能抬頭。面容未見異常。兩肺呼吸音粗,未聞及異常呼吸音。心律齊,心率140·min-1。胸骨左緣3、4肋間可聞及3級收縮期雜音。全腹軟,肋下可觸及肝臟,質地軟,無壓痛,脾肋下未觸及。神經系統檢查未見異常。
輔助檢查:X線胸片示,左肺不張,右肺炎癥并縱隔疝,心影顯示不清。心臟彩超(圖1A、B)顯示,主動脈左冠竇與右室間可見異常通道,通道內徑約11 mm,流速1.1 m·s-1。心臟CT檢查顯示,主動脈左冠竇擴張,通道走行于前室間隔右側緣進入右室;右冠狀動脈開口正常,左冠狀動脈開口于擴張的左冠竇內。術前CT三維重建ARVT見圖1C。
診斷為主動脈-右室通道(ARVT),患兒在全麻、低溫、體外循環下行ARVT修補術,手術過程順利,術后復查心臟彩超顯示主動脈-右室分流消失(圖1D)。術后傷口愈合良好,順利出院。

圖1主動脈-右室通道患兒手術前后的超聲圖像
注 A、B:術前劍突下切面二維超聲及彩色多普勒顯示主動脈-右室通道,C:術前……