兒童慢性活動性EB病毒感染18例病例系列報告

胡波飛 張 麗 施 丹 楊 穎 徐美春 徐衛群 徐曉軍 宋 華 湯永民 陳英虎

EBV感染所致的疾病譜廣，不同病種的臨床表現、嚴重程度、治療方法和預后差異極大。對EBV感染的早期識別和明確診斷是判斷病情和有效干預的關鍵，尤其是對于病初病情不重但遷延反復、預后極差的慢性活動性EBV感染(CAEBV)。CAEBV在1986年被首次報道[1]，是一種EBV相關的T或NK細胞淋巴增殖性疾病(EBV+T/NK-LPDs)。原發EBV感染后病毒持續復制，或處于潛伏感染狀態的EBV再次激活并大量復制，導致持續活動性感染，表現為傳染性單核細胞增多癥(IM)樣癥狀持續存在或退而復現，發生肝、脾、肺、腦、心臟和骨髓等多臟器或組織損害，或并發噬血細胞綜合征(HLH)等嚴重并發癥，且外周血EBV-DNA載量高[2, 3]。CAEBV病死率高，除低強度非清髓的骨髓移植外，尚缺乏明確有效的治療手段[4]。目前，關于兒童CAEBV的病例報道多來自日本(平均每年有23.8例患兒發病)[5]，國內報道相對較少。本文回顧性分析近年來浙江大學醫學院附屬兒童醫院(我院)收治的CAEBV患兒的臨床特征，以期提高對該病的認識。

1 方法

1.1 我院CAEBV和HLH的診斷標準 CAEBV 2016年前參照文獻[6]的診斷標準，2016年文獻[2]發表后參考其診斷標準。HLH診斷標準參照HLH-2004診斷標準[7]。

1.2 病例納入標準 納入我院電子病歷系統中2010年1月1日至2017年12月31日收治的出院診斷為CAEBV的患兒。

1.3 資料截取 從病歷中截取患兒的臨床表現，常規實驗室檢查結果，EB病毒抗體及血清EBV DNA檢測結果，細胞因子檢測結果，T、B、NK細胞檢測結果，影像學檢查報告，組織病理學報告，治療情況。

1.4 隨訪 我院CAEBV患兒要求出院后常規行門診隨訪，未至門診隨訪者通過電話隨訪，收集患兒的預后、院外治療情況、實驗室檢查數據等。……