基于371例兒童紫癜性腎炎的臨床與病理分型的相關性分析

宋純東 代思雨 宋 丹 任獻青 王小飛 郭慶寅 張 霞 楊 濛 張 建 翟文生 丁 櫻

紫癜性腎炎(HSPN)是過敏性紫癜(HSP)最重要的并發(fā)癥之一[1]，根據臨床表現可分為單純血尿型、單純蛋白尿型、血尿和蛋白尿型、急性腎炎型、慢性腎炎型、急進型腎炎型和腎病綜合征(NS)型等[2]。HSPN的腎臟病理改變主要為腎小球系膜細胞增殖和基質增生，系膜區(qū)以IgA免疫復合物沉積為主要特征，屬于繼發(fā)性IgA腎病[3]。腎臟受累的嚴重程度及其轉歸，是決定HSP預后的重要因素，也是導致慢性腎功能不全的主要病因[4]。本文回顧性分析河南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院(我院)兒科HSPN患兒的臨床及病理資料，旨在了解HSPN的發(fā)病規(guī)律。

1 方法

1.1 HSPN診斷標準和臨床分型 診斷標準[2]：①有明確的皮膚紫癜病史，伴或不伴有關節(jié)、肌肉或消化道癥狀；②尿檢異常，包括血尿(肉眼血尿或鏡下血尿)和蛋白尿。臨床分型如下。Ⅰ型：單純性血尿或單純性蛋白尿型；Ⅱ型：血尿和(加)蛋白尿型；Ⅲ型：急性腎炎型；Ⅳ型：NS型；Ⅴ型：急進性腎炎型；Ⅵ型：慢性腎炎型。

1.2 納入標準 2016年1月1日至2018年12月31日在我院兒科腎病病區(qū)住院并有腎活檢病理報告、年齡<18周歲的HSPN患兒。

1.3 排除標準 ①有家族性尿檢異常史；②有其他腎臟疾病；③有其他免疫系統疾病，如干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡和風濕病等。

1.4 病理分型

1.4.1 光學顯微鏡分級 按照國際兒童腎病研究會(ISKDC)分類標準[5]，將HSPN病理表現分為六級。Ⅰ級：輕微病變；Ⅱ級：單純性系膜增生；Ⅲ級：系膜增生伴<50%腎小球新月體形成和(或)節(jié)段損害；Ⅳ級：系膜增生伴50%～75%腎小球新月體形成(或)節(jié)段損傷；Ⅴ級：系膜增生伴>75%腎小球新月體和(或)節(jié)段損傷；Ⅵ級：膜性增殖性腎炎。

1.4.2 免疫熒光分型 腎小球系膜區(qū)是免疫復合物沉積的主要部位，嚴重者可延伸至毛細血管壁，根據沉積的免疫復合物的不同，HSPN免疫熒光分型可分為IgA型、IgA+IgG型、IgA+IgM型、IgA+IgG+IgM型[6]。……