先天性中耳畸形患兒聽力診斷及干預過程1例報告

史文迪 張盼盼

先天性中耳畸形是指胚胎發育期中相關胚基受到抑制或障礙所造成的錘骨、砧骨和鐙骨的形態畸變或缺失，其發病率約為1/15000[1]。先天性中耳畸形患者因耳外觀形態正常，容易被誤診、漏診。先天性中耳畸形且合并感音神經性耳聾的混合性聾，由于嬰幼兒配合行為測聽較差，且226 Hz聲導抗結果有假陰性，多為A型、Ad或As型，僅行常規氣導短聲ABR（click-ABR，c-ABR）而缺乏聽骨鏈三維重建的顳骨CT時，常被誤診為單純感音神經性耳聾[2，3]。

近年來，各專家學者對中耳畸形的相關報道逐漸增多，但大都集中在大齡兒童及成人中耳畸形的聽力重建手術上，對于此類患者早期聽力診斷與干預的報道較少。本文通過記錄和分析一例3歲先天性中耳畸形并伴感音神經性耳聾患兒的診斷及干預過程，以進一步加深對兒童先天性中耳畸形早期聽力學診斷與干預的認識。

1 對象及病史情況

患兒女性，3歲，身體及智力發育正常；頭胎，剖腹產，足月生，否認孕期感染史、否認各項孕期、圍產期聽力損失高危因素；出生后48小時新生兒聽力篩查未通過，且未復篩和進一步聽力診斷，2歲半后家長自覺患兒言語發育遲緩后就診。

2 已有聽力檢查及診斷

2歲9月齡在某院診斷為極重度感音神經性聽力損失，建議行人工耳蝸植入術。聽力學及影像學檢查結果如下：

226 Hz探測音下雙耳鼓室圖均為A型，僅500 Hz處引出右耳同側聲反射（聲反射閾110 dB HL），其他頻率的同/對側聲反射均未引出；雙耳全頻（750～8000 Hz）均未記錄到DPOAE；……