經(jīng)超聲診斷左冠狀動脈起源于肺動脈的病例分析

莫展，賴玉瓊，吳仰帆，王飛，陳火梅

（佛山市第一人民醫(yī)院心臟超聲室，廣東 佛山 528000）

左冠狀動脈起源于肺動脈（ALCAPA）是罕見的先天性心臟疾病，發(fā)病率為1/30萬，又稱為Bland-White-Garland綜合征。約10%-15%患兒可生存至青少年或成年期，大部分患兒出生后僅生存幾個月[1]。該病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易誤診或漏診而耽誤治療時機。超聲心動圖是重要檢查和診斷手段，現(xiàn)將2例通過超聲以及其他檢查，明確診斷為ALCAPA的病例報告如下。

1 病例介紹

病例1：患兒，男性，3個月，因煩躁、咳嗽氣促、拒奶，入院初步診斷為肺炎。體格檢查：心尖部聞及III/VI收縮期雜音。胸片示心影增大，雙肺淤血。心臟超聲首次檢查發(fā)現(xiàn)：左心增大，LVDd：42 mm、LA：18 mm，左室心內(nèi)膜回聲增厚、增強，室壁運動減弱EF：23%，二尖瓣中度關(guān)閉不全，考慮心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。患兒經(jīng)強心、利尿等對癥治療癥狀無明顯好轉(zhuǎn)。后查閱心電圖，V1-V5病理性Q波，提示陳舊性前壁心肌梗死。

心臟超聲復查發(fā)現(xiàn)：右冠狀動脈內(nèi)徑約2.5 mm輕度增寬，冠脈內(nèi)血流速度增快。主動脈竇部未能探及明確左冠狀動脈開口。肺動脈竇部側(cè)壁探及左冠狀動脈開口，內(nèi)徑約1.2 mm，血流逆流入肺動脈。左室壁中下段心肌內(nèi)探及少許側(cè)支循環(huán)雙期連續(xù)性血流。動脈導管未閉，寬約2 mm，二尖瓣中度關(guān)閉不全。患兒行左冠狀動脈移植手術(shù)，術(shù)后恢復良好。

病例2：患兒，女性，6歲，無不適，因體格檢查發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第二肋間聞及III/VI 連續(xù)性雜音1周，行超聲心動圖檢查。心臟超聲檢查發(fā)現(xiàn)：左心增大，室壁運動正常，肺動脈輕度增寬。LVDd：45 mm LA：28 mm，MPA：20 mm，EF：67%。右冠狀動脈增寬，開口內(nèi)徑6 mm，起源于主動脈右冠狀竇。主動脈竇部未能探及左冠狀動脈開口。肺動脈竇部探及左冠狀動脈開口，內(nèi)徑約為3 mm。多普勒檢查發(fā)現(xiàn)：右冠狀動脈血流逆流入肺動脈主干，室間隔及左室壁心肌內(nèi)側(cè)支循環(huán)豐富，表現(xiàn)為五彩鑲嵌色連續(xù)性血流，二尖瓣輕度關(guān)閉不全。后患兒行左冠狀動脈移植術(shù)，術(shù)中探查見左冠狀動脈起源于肺動脈竇部后壁，右冠狀動脈擴張。

2 討論

Agustsson根據(jù)左右冠狀動脈間側(cè)支循環(huán)建立的程度將ALCAPA分為嬰兒型和成人型。嬰兒型：患兒在出生時，左右冠狀動脈間極少，或者缺乏側(cè)支血管的建立，右冠狀動脈血流逆流入肺動脈。患兒早期即有乳頭肌缺血、梗死及瓣環(huán)擴大，導致二尖瓣返流。成人型：患兒的左右冠狀動脈側(cè)支血管豐富，流經(jīng)左冠狀動脈的血液，因肺動脈壓低，直接分流入肺動脈，出現(xiàn)冠脈竊血現(xiàn)象。患兒早期無明顯的癥狀，后期因冠脈竊血逐漸出現(xiàn)心室容量負荷過重的表現(xiàn)[2]。文中病例1屬于嬰兒型，病例2屬于成人型。

ALCAPA的超聲心動圖征象。直接征象：右冠狀動脈起源正常，內(nèi)徑增寬，血流速度增快。于冠狀動脈竇未能探及明確左冠狀動脈開口，于肺動脈竇部可探及其開口，彩色多譜勒顯示左冠狀動脈向肺動脈連續(xù)性分流，心肌內(nèi)探及右向左側(cè)支循環(huán)血流。間接征象：左心增大，肺動脈增寬，室壁運動減弱，二尖瓣返流等。

在病例1中，嬰兒型ALCAPA因右冠狀動脈增寬不明顯，左右冠狀動脈側(cè)支循環(huán)不豐富，難以顯示直接征象，同時由于嬰兒型ALCAPA患兒的超聲表現(xiàn)與心內(nèi)膜彈力纖維增生癥相似，易誤診為該疾病。病例1中的患兒因左室心內(nèi)膜回聲增厚、增強，室壁運動減弱，二尖瓣中度關(guān)閉不全，容易誤診為心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。而心內(nèi)膜彈力纖維增生患者冠狀動脈起源正常，動脈內(nèi)徑不擴張，肺動靜脈區(qū)無異常血流信號。兩種疾病均于嬰兒期發(fā)病，如患兒臨床上表現(xiàn)為難治性心衰，超聲表現(xiàn)為心臟增大，心肌回聲增強，運動呈不同程度減弱，心尖部矛盾運動，需對其進行鑒別診斷。尤其是心電圖提示有病理性Q波時，需反復多切面仔細觀察冠狀動脈及心肌內(nèi)有無側(cè)支血流，如降低彩色多譜勒血流速度，同時提高彩色增益，可探及心肌內(nèi)側(cè)支循環(huán)血流，肺動脈主干內(nèi)細小左冠狀動脈分流，則可明確診斷為ALCAPA。因此，在病例1中，患兒出現(xiàn)病理性Q波時，應(yīng)該進一步檢查，考慮診斷為ALCAPA。若超聲心動圖難以鑒別診斷時，應(yīng)行心血管造影或CT重建檢查[3]。

在病例2中，患兒存在左心增大、室壁運動正常，肺動脈輕度增寬、二尖瓣輕度關(guān)閉不全等癥狀，如果檢查者經(jīng)驗不足，容易誤診或者漏診ALCAPA。成人型ALCAPA需與右冠狀動脈-肺動脈瘺、單純性二尖瓣關(guān)閉不全相鑒別。其一，ALCAPA應(yīng)與右冠狀動脈-肺動脈瘺，兩者均顯示右冠狀動脈擴張，CDFI顯示肺動脈血流異常。心臟超聲顯示，右冠狀動脈-肺動脈瘺患者冠狀動脈起源正常，左室擴大不明顯，但室壁運動情況和間隔心肌內(nèi)側(cè)支血流信號數(shù)均異常。其次，ALCAPA由于乳頭肌缺血，梗死及二尖瓣環(huán)擴大，常合并二尖瓣關(guān)閉不全，如檢查者觀察注意點完全著重于瓣膜情況，忽視冠狀動脈的檢查，則誤診為單純性二尖瓣關(guān)閉不全。因此，為中度以上二尖瓣關(guān)閉不全的年輕患兒診斷時，需進一步觀察其冠狀動脈的情況。

綜上所述，超聲心動圖能正確診斷和評價患兒左冠狀動脈的異常起源，是ALCAPA無創(chuàng)檢查的首選方法。