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(1.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院超聲心動科二部 胎兒心臟病母胎醫(yī)學(xué)研究北京市重點實驗室北京安貞醫(yī)院胎兒心臟病母胎醫(yī)學(xué)會診中心,北京 100029;2.日照市人民醫(yī)院超聲科,山東 日照 222000;3.福建省婦幼保健院超聲科,福建 福州 350001)
心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium, NVM)又稱海綿狀心肌或心肌竇隙持續(xù)狀態(tài),有家族發(fā)病傾向;可孤立存在,也可與其他先天性心臟畸形并存,NVM兒童合并先天性心臟病的概率更高。臨床上NVM患者常出現(xiàn)心力衰竭、心律失常以及由心力衰竭所致的動靜脈系統(tǒng)血栓栓塞等并發(fā)癥。2016年美國超聲心動圖協(xié)會(American Society Echocardiography, ASE)將NVM歸類為遺傳性心肌病。目前對于胎兒NVM(fetal NVM , FNVM)的研究相對較少。本研究分析FNVM的超聲心動圖特征以及常見的合并畸形。
1.1 一般資料 收集2010年8月—2018年3月來源于胎兒心臟病母胎醫(yī)學(xué)研究北京市重點實驗室數(shù)據(jù)庫的30 009胎資料,選取其中診斷為FNVM的12胎,均為單胎妊娠,胎兒編號2、3、4來自于同一家庭;孕產(chǎn)婦年齡24~33歲,中位年齡27.5歲,孕周20~32周,中位孕周24.5周。12胎中,11胎孕婦及家庭在進行詳盡咨詢后決定終止妊娠,且簽署胎兒尸體檢查及基因檢測同意書。本研究通過首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院倫理委員會批準(zhǔn)。左心室NVM診斷依據(jù)[1]:二維超聲顯示心室壁異常增厚呈非致密層和致密層,外層致密化心肌明顯變薄呈中低回聲,內(nèi)層非致密化心肌疏松增厚呈強回聲,非致密層厚度(non compaction, N)/致密層厚度(compaction, C)比值>2;彩色多普勒超聲顯示左心室腔內(nèi)血流與肌小梁網(wǎng)內(nèi)血流相交通。由……