自發(fā)性低顱壓臨床表現(xiàn)及磁共振特點的動態(tài)觀察

徐澤紅 孫林林

鄭州市第七人民醫(yī)院神經(jīng)外科，河南 鄭州 450000

自發(fā)性低顱壓(spontaneous intracranial hypotension，SIH)由德國神經(jīng)科醫(yī)生SCHALTENB-RAND于1938年首先提出，指由不明原因引起的側(cè)臥位腰椎穿刺腦脊液(CSF)壓力低于60 mmH2O(1 mmH2O=0.009 8 kPa)，以直立性頭痛為主要表現(xiàn)[1-2]，頭顱MRI示彌漫性硬腦膜強化，無硬腦脊膜穿刺或其他引起腦脊液漏的原因[3]。據(jù)估計，自發(fā)性低顱壓發(fā)病率(2～5)/10萬，女性比男性更易發(fā)病(男女比例約1∶2)[4]。鑒于既往相關(guān)報道較少、易誤診、漏診，現(xiàn)將鄭州市第七人民醫(yī)院55例診斷為SIH患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點、預(yù)后及長期隨訪資料總結(jié)如下。

1 對象和方法

1．1一般資料2013-01—2017-06在鄭州市第七人民醫(yī)院診治的自發(fā)性低顱壓患者55例，男19例，女36例，年齡21～50(37.9±5.8)歲。

1．2入組標準根據(jù)2013年發(fā)布的最新國際頭痛分類第3版(ICHD-Ⅲ)提出的自發(fā)性低顱壓的診斷標準：(1)符合標準C的任何頭痛；(2)腦脊液壓力降低(<60 mmH2O，1 mmH2O=0.009 8 kPa)和(或)影像學(xué)提示腦脊液漏；(3)頭痛與腦脊液壓力降低或腦脊液漏有關(guān)；(4)無法用ICHD-Ⅲ中的其他診斷解釋[5]。

1．3排除標準除外由下述原因造成的繼發(fā)性顱內(nèi)低壓：(1)近期有顱腦損傷、顱腦及脊柱手術(shù)病史；(2)發(fā)病前有脊髓麻醉、頭部放射治療、3次以上腰椎穿刺史者；(3)患嚴重腹瀉脫水、尿毒癥、重度感染、休克、巴比妥類中毒、代謝疾病(甲狀旁腺功能低下、腎上腺皮質(zhì)功能低下、胰島功能亢進)等全身疾病。

1．4研究方法采集詳細病史、體格檢查、腰穿、頭顱MRI檢查，給予補液、臥床休息及對癥支持治療。

1．5隨訪出院后3個月采取門診或電話方式隨訪，觀察臨床預(yù)后及MRI變化。

2 結(jié)果

2．1臨床特點急性起病35例，亞急起病18例，慢性起病2例。急性發(fā)病前無明顯誘因，53例(96%)出現(xiàn)頭痛，多位于額顳部，疼痛性質(zhì)多樣，表現(xiàn)為脹痛、搏動樣疼痛等，直立位頭痛加重，臥位緩解或消失。慢性起病表現(xiàn)為頭暈、頸部不適，發(fā)病2個月后就診。本組中32例伴頭暈、惡心、嘔吐，1例頭痛后出現(xiàn)抽搐伴意識不清、舌體咬傷，1例伴發(fā)熱、耳鳴。28例輕度頸項強直，55例病理征均陰性。

2．2腦脊液檢查本組腦脊液壓力示0～70 mmH2O，9例(16%)未流出腦脊液，46例(84%)蛋白升高(0.86～2.1 g/L)，8例(14%)白細胞升高(10～30×106個/L)，6例(11%)氯化物升高(140～150 mmol/L)，5例(9%)紅細胞升高(≥10×106個/L)，葡萄糖未見異常。

2．3影像學(xué)檢查入院時行MRI平掃及增強示50例(90%)硬腦膜彌漫強化，28例(51%)靜脈竇擴大(以橫竇為主)，14例(24%)硬膜下血腫，3例(5%)顱底下沉，垂體增大。治療半月后47例患者復(fù)查磁共振未見明顯改變(圖1)。

2．4治療及隨訪采用補液及臥床休息治療2周，46例(85%)頭痛等臨床癥狀明顯改善；7例(13%)頭痛無明顯改善；慢性起病2例，頭痛仍未明顯好轉(zhuǎn)，行自身血貼療法后好轉(zhuǎn)；1例頭痛癥狀加重。3個月后電話或門診隨訪，28例(51%)頭痛癥狀消失，8例(14%)仍有頭痛，程度較前減輕；13例(24%)頭痛反復(fù)出現(xiàn)，失訪6例(10%)。

3 討論

自發(fā)性低顱壓發(fā)病機制尚未明確，既往多認為可能與血管舒張障礙引起腦脊液分泌減少或吸收增加有關(guān)，現(xiàn)已證實多數(shù)自發(fā)性低顱壓與自發(fā)性腦脊液漏有關(guān)，通常在胸椎或頸胸連接處發(fā)生[6-8]，腦脊液漏導(dǎo)致腦脊液量減少、壓力降低、腦組織移位下沉等使顱內(nèi)痛敏結(jié)構(gòu)，如腦膜、血管和三叉、舌咽、迷走等腦神經(jīng)受到牽張從而引起頭痛[9-10]。

本組SIH病例主要臨床表現(xiàn)為直立性頭痛，可伴隨頭暈、惡心、嘔吐、聽力減退、視物模糊、畏光、視野缺損、頸痛、肩胛部疼痛、腰背痛等癥狀。其中直立性頭痛的出現(xiàn)概率為96.3%，與既往國內(nèi)外研究基本一致[11-13]。研究發(fā)現(xiàn)，患者在直立姿勢的20 min內(nèi)，頭痛明顯加重[14-15]，可能立位時因重力作用腦組織下沉，腦脊液減少對腦組織未起到有效的緩沖作用，使顱內(nèi)痛敏結(jié)構(gòu)受到牽張而引起頭痛[16-17]。少數(shù)病人合并靜脈竇血栓，與國內(nèi)外報道一致[18]。既往研究顯示，自發(fā)性低顱壓綜合征患者腦脊液常見改變的原因是低顱壓時硬腦膜充血擴張，毛細血管通透性增高，蛋白和血細胞漏至蛛網(wǎng)膜下腔。本組中腦脊液蛋白升高較明顯，考慮與腦脊液減少或循環(huán)減慢有關(guān)。

圖1 A硬腦膜彌漫性強化；B 腦垂體充血；C 橫竇擴張Figure 1 A diffuse enhancement of the dura mater；B pituitary congestion；C transverse sinus expansion

臨床發(fā)現(xiàn)部分患者直立性頭痛明顯，腦脊液壓力正常，可見以CSF壓力并不能排除診斷SIH，可行頭顱MRI平掃及增強可進一步明確診斷。本組SIH患者頭顱MRI示硬腦膜強化、硬膜下積液、顱底下沉、垂體增大、腦靜脈竇擴大(以橫竇為主)。根據(jù)Monro-Kellie定律[19-21]，顱腔內(nèi)容量是一定的，腦脊液容量減少，必然會導(dǎo)致靜脈擴張充血，而硬腦膜由于緊密缺乏緊密連接，從而造成造影劑滲漏到血管外，頭顱增強MRI上表現(xiàn)為彌漫性硬腦膜強化。CSF容量減少的同時，其對腦組織的浮力作用下降，腦組織尤其中線結(jié)構(gòu)向下移位，稱腦下垂(sagging brain)，表現(xiàn)為鞍上池、橋前池變窄、中腦向下移位、腦橋前后徑增大以及小腦扁桃體向下移位、腦室減小、硬膜下積液(積血)及垂體增大等[22-30]。顱腦下沉?xí)斐煽缭接材は麻g隙的皮質(zhì)靜脈、橋靜脈被牽拉，此時即使是極微小的刺激也會使其破裂從而并發(fā)硬膜下血腫；約50%的患者可出現(xiàn)硬膜下積液，是由淤血的硬膜靜脈滲出形成的，屬于顱內(nèi)液體腔隙對CSF壓力減低的一種代償性反應(yīng)[31-41]。

SIH的治療通常是對癥治療(臥床休息和補液)，可明顯改善頭痛癥狀，緩解率達85%，腦脊腦脊液壓力由60 mmH2O以下升高至80～180 mmH2O。在出院隨訪中發(fā)現(xiàn)癥狀復(fù)發(fā)13例，繼續(xù)補液及臥床休息后，癥狀仍可得到緩解。臨床上SIH合并顱內(nèi)靜脈竇血栓的病例報道較少[42-45]，本組發(fā)生率5.45%，其病死率較高，本組1例頭痛后出現(xiàn)抽搐伴意識不清、舌體咬傷，行頭顱MRA示靜脈竇血栓形成，其余2例表現(xiàn)為疼痛持續(xù)未見好轉(zhuǎn)。若SIH患者體位性頭痛表現(xiàn)不明顯時，或伴發(fā)癲癇，應(yīng)警惕并發(fā)顱內(nèi)靜脈血栓形成的可能[46-48]。在加用糖皮質(zhì)激素、抗凝治療后，癥狀明顯改善，長期預(yù)后較好[49-50]。

臨床上出現(xiàn)直立性頭痛要首先考慮SIH，進一步行腰穿及MRI檢查，做到早確診，及時治療，減少硬膜下血腫、靜脈竇血栓等并發(fā)癥的發(fā)生。