原發性皮膚Merker細胞癌1例

張 鈺,黃馨儀,范婷婷,董田田,王申卉,陳 溪,夏建新

(吉林大學第二醫院 皮膚性病科，吉林 長春130041)

1 臨床資料

患者女，63歲。因腹部腫物逐漸增大4年，于當地切除腫物后為明確診斷就診。4年前無明顯誘因，腹部出現一深褐色黃豆大小結節，無痛癢，逐漸增大形成腫物，表面呈菜花樣，就診于當地醫院，診斷為腫物待查，行手術切除，為明確腫物性質，遂來我院就診。患者一般狀態尚可，血尿常規以及肝腎功能檢查未見明顯異常，皮膚科情況：腹部可見一約5 cm長手術疤痕(圖1)。病理顯示：真皮全層見小圓形腫瘤細胞彌漫浸潤，細胞大小較一致，體積小，呈巢狀排列，胞質稀少，核圓形或橢圓形，核分裂相多見 (圖2a，2b)。免疫組化:腫瘤細胞 Ki67陽性占70%、Syn、CK20、EMA、CD56和CgA陽性(圖3a-3f)；TTF-1、P63、CEA、CK7、CK5/6為陰性。診斷:原發性皮膚Merker細胞癌。于省腫瘤醫院行2個療程局部放療，8個月后因遠處轉移而死亡。

圖1 Merkel細胞癌患者腹部腫瘤手術后疤痕

2a：真皮內嗜堿性腫瘤細胞呈巢狀、彌漫性浸潤(HE染色×40)； 2b：細胞大小較一致，體積小，胞質稀少，核圓形或橢圓形，核分裂相可見(HE染色×100)

圖2Merkel細胞癌患者皮損組織病理

2 討論

Merker細胞癌(MCC)是一種罕見且具有侵襲性的皮膚神經內分泌癌。1972年由Toker首次報道，最初命名為皮膚梁狀癌。雖然是一種罕見的腫瘤，但近幾年總體發病率呈上升趨勢[1]。不同地區發病率各不相同，從0.1/100 000到0.88/100 000不等。男性平均發病年齡為73.6歲，女性為 76.2歲[2]。高齡，免疫抑制，紫外線照射以及多瘤病毒感染是該病已知的風險因素。本例患者為63歲女性，生活在農村，此病的發病可能與紫外線照射有關，在近80%的病例中，MCC的發生發展與Merkel細胞癌多瘤病毒(MCPyV)的感染密切相關，但確切的機制尚未明確。……