王 靜, 楊 洋
自發性動脈夾層是指動脈壁層內的退行性病變引起內膜撕裂,在血壓的作用下導致血液成分通過破損的血管內膜進入血管壁,使血管壁分層,造成血管狹窄、閉塞或形成假性動脈瘤。夾層可累及顱內和顱外動脈血管,引起相應的癥狀和體征,以頸內動脈夾層和椎動脈夾層最常見[1]。現對1例雙側椎動脈夾層的女性病例進行報道,以進一步提高臨床上對本病的重視。
患者,女,33歲,漢族,普通勞動者,主因“頭暈伴左側肢體活動不靈1 d”入院。患者于25日無明顯誘因突發頭暈,伴視物旋轉、惡心嘔吐,為非噴射性,嘔吐物為胃內容物,并伴有腹瀉兩次,同時出現左側肢體活動不靈伴麻木,表現為持物無力、行走不穩,問話言語略笨拙,當即就診于社區醫院,給予解痙及保護胃黏膜藥物后,惡心嘔吐及腹瀉癥狀有所緩解,但左側肢體活動不靈、麻木呈持續性加重,現為進一步診療來院就診。病來無發熱頭痛、無抽搐、無意識障礙、無尿便失禁。既往體健,無特殊病史。否認高血壓、糖尿病、高血脂病史,無煙酒嗜好。否認腦血管病及其他特殊疾病家族史。急診查頭部CT提示未見異常,鉀鈉氯正常。入院時查體:體溫:36.9 ℃,脈搏:84次/min,呼吸:18次/min,血壓:93/64 mmHg;神志清楚,言語欠清,雙眼視物清,視野無缺損,雙眼位正常,雙眼球各方向運動充分,未見眼震,雙瞳孔等大等圓,光反射靈敏,角膜反射正常,雙側額紋對稱,鼻唇溝左側淺,示齒口角歪向右,無閉目不全及面部抽搐,伸舌偏左。右側肢體肌力5級,右側肌張力正常,左上肢肌力0~1級,左下肢肌力1~2級,左側肌張力減低,左側淺感覺減退,右側感覺正常,指鼻試驗、輪替動作、跟膝脛試驗左側不能完成,右側正常,四肢腱反射正常,右側Babinsk征陰性,左側Babinski征陽性。頸強直陰性,昂伯征不能完成。入院后實驗室檢查提示:血常規、凝血功能、肝腎功能、血脂、血糖、電解質、紅細胞沉降率(ESR)、抗核抗體(antinuclear antibody,ANA)、抗可溶性抗原(extractable nuclear antigen,ENA)、中性粒細胞胞漿抗體(anti-neutrophilcytoplasmicantibodies,ANCA)、免疫球蛋白A(immunoglobin A,IgA)、IgM、補體3 (complement3,C3)、C4、抗鏈 “O”、類風濕因子和抗心磷脂抗體均在正常范圍。乙型肝炎5項及丙型肝炎、梅毒和HIV抗體均陰性。心電圖提示:大致正常心電圖。心臟超聲提示:心腔大小正常范圍,三尖瓣少量返流,左心室收縮及舒張功能正常。頭部MRI(見圖1)提示:雙側小腦半球、左側枕葉、腦干見多發斑點狀、斑片狀長T1、長T2信號,壓水像及彌散像呈高信號。頭頸部CTA(見圖2)提示:雙側椎動脈近段管腔節段性狹窄,狹窄程度大于95%,邊緣欠光滑,余頭部動脈血管顯示良好,腦底動脈環顯示清楚,主動脈壁無鈣化,椎-基底動脈系統、頸內動脈系統未見異常,各分支走行顯示良好,未見局限膨隆或狹窄。雙側椎動脈近段管腔節段性狹窄,動脈炎待除外,請結合臨床。患者青年女性,既往無腦血管病相關危險因素,綜合以上發病癥狀體征,結合各項輔助檢查結果回報,雖然腦梗死(急性腦干、雙側小腦、左側枕葉梗死)診斷明確,治上給療予雙聯抗血小板聚集、強化降脂等對癥治療,但病因仍不明確,故予以請上級醫院會診后轉院行進一步診治,并于上級醫院行數字減影血管造影(DSA)后診斷右側椎動脈V1段、左側椎動脈V2段近段夾層。

圖1 頭部MRI示雙側小腦半球、左側枕葉、腦干多發腦梗死(新發病灶)

圖2 頭頸CTA示雙側椎動脈近段管腔節段性狹窄
青年卒中是指45歲年齡以下成年人發生的卒中,近年來,臨床上青年卒中的發生率逐漸升高[2],因為腦卒中的高發病率、高致殘率、高死亡率,故應提高對腦卒中年輕化的重視,積極尋找病因并及時診治,以降低卒中的復發率,減少致殘率、致死率。腦動脈夾層是腦卒中尤其是青年卒中的重要病因,其中頸部血管狹窄約占青年卒中的15.4%[3,4]。動脈夾層的病因可能是遺傳因素和外源性因素相互作用的結果。遺傳因素包括肌纖維發育不良,常染色體顯性遺傳Ehlers-Danlos綜合征等;外源性因素有頸部按摩、推拿或頭頸部外傷等機械性損傷,由于顱外段活動度較大,故顱外段動脈更易發生夾層。總之,各種原因導致動脈壁內膜撕裂,使血液在動脈壓的作用下進入血管壁是組織剝離,形成夾層[4.5]。由于夾層動脈發生的部位不同,閉塞血管不同,臨床表現也不同,本文中患者無明顯外傷后出現椎動脈夾層,屬于自發性椎動脈夾層范疇。椎動脈夾層典型的臨床表現是后頸部疼痛和頭痛,隨后發生后循環梗死,90%多的患者出現缺血癥狀,通常累及腦干,尤其是延髓背外側、丘腦級小腦半球[6,7],隨著影像學的發展,MRA、CTA及DSA的廣泛使用提高了對腦動脈夾層的診斷水平,目前認為DSA仍為診斷腦動脈夾層的金標準[8],DSA可見血管腔不規則狹窄或閉塞、雙腔征、線樣征、內膜瓣、假性動脈瘤等表現,但它是有創檢查,費時、費用高、有一定的并發癥,所以限制了在臨床上的廣泛應用。目前,腦動脈夾層的治療方法有多種,如抗栓藥、血管內介入治療、外科手術等,對于無癥狀性的腦動脈夾層無需治療。目前沒有證據支持抗凝優于抗血小板治療,但抗凝引起出血的風險大于抗血小板。此病例應用抗血顯小板治療,經回訪,與入院時NIHSS評分相比,3個月后的NIHSS評分明下降。
綜上所述,在臨床工作中,如果遇到青年腦卒中患者,并且其危險因素少、起病時有劇烈運動或外傷史、伴有頭面或頸部的疼痛癥狀、腦血管病變較少的,就要考慮是否存在腦動脈夾層,并給予積極的治療,以恢復血流,減輕或防止腦組織缺血,避免病情進一步加重。