發作性頭痛伴同側可逆性舌下神經麻痹1例報告

李 秋， 高雅萱， 王 娟， 陳嘉峰

舌下神經麻痹為臨床少見癥狀，可由腫瘤、感染、血管壓迫、外傷等原因所致[1]，且診斷困難。而伴有同側頭痛的舌下神經麻痹則更為罕見，現就1例發作性頭痛伴同側舌下神經麻痹病例報道如下。

1 臨床資料

患者，女性，44歲，售貨員。因“間斷頭痛伴右側舌肌無力2 m，加重7 d”入院?；颊咴谌朐呵? m緊張焦慮后出現頭痛不適，表現為右側額顳部搏動性頭痛，同時出現右側舌肌無力、口咽部疼痛，癥狀為持續性，隨即就診于當地醫院，靜點“頭孢”后上述癥狀有所緩解。入院前1 m再次于精神緊張后出現上述頭痛癥狀，未予以系統治療，入院前7 d，患者自訴頭痛不適較前加重并出現伸舌右偏、言語笨拙，就診于我院。既往：體健。入院查體：血壓：123/61 mmHg,心率：65次/min，內科查體未見異常。神經系統查體：神清，言語笨拙，伸舌右偏，無舌肌萎縮及肌束震顫。輔助檢查：血常規、凝血常規等常規檢查均正常。腫瘤標志物、甲功5項、風濕3項、免疫5項、血人絨毛膜促性腺激素、抗核抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體均正常；副腫瘤抗體(全血+腦脊液)陰性。心臟彩超：三尖瓣輕度返流。發泡試驗：支持右向左分流(固有型，大量)。肺部CT：左肺下葉少許炎變，左肺舌葉、下葉小結節影，縱膈淋巴結略腫大。甲狀腺彩超：甲狀腺右葉濾泡囊腫。鼻咽喉鏡正常。頭部核磁平掃(見圖1A)：腦內多發異常信號，其中大部分位于腦白質，左側額葉病變位于腦灰白質交界，不除外脫髓鞘病變。頭部核磁增強掃描(見圖1B～D)：左側椎動脈管徑纖細，右側椎動脈粗大迂曲，相鄰腦干向左側偏移，腦組織未見異常強化影。頭部顱底三維重建檢查正常。頸動脈超聲：左側頸動脈內中膜不均勻增厚，雙側椎動脈發育不對稱，左側管徑細，考慮左側椎動脈發育不良。微栓子監測：陰性。結合患者臨床癥狀、體征及相關輔助檢查診斷為舌下神經麻痹，予以營養神經治療10 d后，患者頭痛及伸舌右偏癥狀緩解出院。

圖1A 頭部核磁平掃T2WI像上可見延髓右側存在緊貼的椎動脈

圖1B 頭部核磁增強掃描延髓右側同樣可見強化的椎動脈

圖1C 頭部核磁增強掃描冠狀位可見左側椎動脈纖細，右側椎動脈粗大迂曲，相鄰腦干向左側偏移

圖1D 頭部核磁增強掃描矢狀位上延髓處可見迂曲的右側椎動脈

2 討 論

舌下神經分顱內段與顱外段，在其走行過程中任何部位被壓迫或損傷，均可出現舌下神經麻痹，而身體同側頭痛伴有舌下神經麻痹最常見的病因是自發性頸內動脈夾層，不伴有頭痛的孤立性舌下神經麻痹的最常見病因是腫瘤[2]，15%的可逆性舌下神經麻痹可能是由于病毒感染[3]，但仍有部分患者病因不明。

血管性因素:血管性因素主要包括:(1)動脈夾層:國外文獻報道，后組顱神經麻痹在頸內動脈夾層患者中的發生率約3%～12%[4]，此外，尚有以舌下神經麻痹為唯一表現的椎動脈夾層的報道[5]。在頸內動脈夾層中，舌下神經麻痹可能由擴張動脈的機械性壓迫或神經牽拉，或舌下神經營養血管的中斷[1]所致。(2)椎基底動脈延長擴張癥:此病在無癥狀人群中發病率約1.3%[6]，其常見并發癥包括缺血性卒中及周圍神經壓迫等。(3)永久性的舌下動脈:該動脈是次常見的頸動脈與椎基底動脈間的胚胎吻合，通常是偶然且無癥狀的發現。有文獻報道永久性舌下動脈鈣化后壓迫舌下神經致使舌下神經麻痹，與隨著年齡增長所致血管壁擴張與動脈粥樣硬化有關[7]。

本例患者主要表現為發作性頭痛伴有同側舌下神經麻痹，且頭痛不適癥狀加重時，舌下神經麻痹也存在進展，值得注意的是，在本例中，患者頸部動脈彩超提示左側椎動脈發育不良，右側椎動脈為相對優勢動脈；頭部核磁平掃T2WI可見延髓右側存在緊貼的椎動脈(見圖1A)，其頭部核磁增強掃描雖未見異常強化影，但在延髓右側同樣可見強化的椎動脈(見圖1B)，而其冠狀位可見左側椎動脈纖細，右側椎動脈粗大迂曲，相鄰腦干向左側偏移(見圖1C)，矢狀位上延髓處可見迂曲的右側椎動脈(見圖1D)，患者主要癥狀為右側舌下神經麻痹及同側頭痛，且于情緒緊張、焦慮時加重，影像學上表現為其右側椎動脈與延髓關系異常密切，相鄰腦干向左側偏移，不排除右側優勢椎動脈壓迫此處鄰近的舌下神經，使其運動功能受損并刺激舌下神經的感覺纖維，激活上脊髓神經元和三叉神經核，引起類似于頸源性頭痛癥狀[8]。

腫瘤:腫瘤因素所致尾組顱神經麻痹可因腫瘤的直接侵犯或轉移，也可因其遠隔效應所致，即副腫瘤綜合征，約0.01%的惡性腫瘤并發此征[9]，國內也可見以舌下神經麻痹為首發表現的惡性腫瘤病例[10]。在本例中患者行甲狀腺彩超、鼻咽喉鏡檢查，均未發現舌下神經走形區存在明顯占位性病變，肺部CT檢查，提示左肺下葉少許炎變，左肺舌葉、下葉小結節影，縱膈淋巴結略腫大，副腫瘤抗體(全血+腦脊液)：陰性，無明顯副腫瘤綜合征證據，但患者未完善PET-CT檢查，體內是否存在原發腫瘤病灶暫不明確，且副腫瘤抗體檢查陰性也無法排除惡性腫瘤，因而并不能完全排除此因素。

脫髓鞘疾病:盡管非常罕見，但舌下神經麻痹可能是脫髓鞘疾病的最早表現，而每隔5 y復查頭部核磁可以明確[11]。患者以頭痛及同側舌下神經麻痹為主要表現，其頭痛不適癥狀及頭部MRI提示腦內多發異常信號表現，均不排除卵圓孔未閉所致栓子脫落，但考慮其腦內異常信號多發于腦白質，也可能存在脫髓鞘病變。

舌下神經麻痹的病因復雜，可由動脈夾層、血管迂曲擴張、腫瘤、感染等因素所致，診斷困難，且其常為某些嚴重疾病的最早期表現，值得引起臨床醫師的注意，從而做到早期診斷，早期治療，更好地改善患者的預后。