腦淀粉樣血管病臨床特征和影像學研究進展☆

易芳 唐北沙 楊樣

腦淀粉樣血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）是腦小血管病最常見的類型之一，隨著磁共振新技術、正電子發(fā)射斷層攝影術和腦脊液生物標志物的拓展[1]，近年來關于CAA的研究獲得了長足的進展。本文就近年來CAA的臨床特征及影像學研究進展作一綜述，以進一步提高對本病的認識和關注。

1 臨床表現(xiàn)

1.1 腦出血多發(fā)性腦葉出血是CAA相關腦出血的特征性表現(xiàn)，最常累及枕葉和顳葉，可能由于枕葉小動脈走形彎曲，影響管周引流有關。少見部位包括小腦、腦干、深部腦白質(zhì)。但鑒于大部分研究并未有效的控制混雜因素，CAA可能并不是單獨引起腦葉出血的充分病因，其他因素如高血壓、神經(jīng)退行性病變或抗凝藥物的使用也可能與之相關。支持CAA和抗凝藥物相關腦出血的證據(jù)顯示，這種出血通常在INR處于治療劑量范圍內(nèi)的患者中出現(xiàn)，提示腦小血管內(nèi)在病變更為重要；此外，ApoEε2基因型在華法林合并腦出血患者中較無腦出血者更常見，也提示CAA在其發(fā)病中的作用。

1.2 認知功能受損和癡呆前瞻性隊列數(shù)據(jù)結(jié)果表明，CAA患者腦出血后4.5年癡呆的發(fā)生率高達29%[2]。一項尸檢研究發(fā)現(xiàn)中度-重度CAA的認知損害在執(zhí)行功能尤其是知覺速度（perceptual speed）和情景記憶方面更為突出[3]。另外兩項住院患者研究則報告CAA患者存在顯著的加工速度（processing speed）受損和輕度認知障礙[4-5]。相較急性大血腫來說，諸如皮質(zhì)表面鐵沉積 （cortical superficial siderosis，cSS）或 腦 微 出 血 （cerebral microbleeds，CMBs）這樣靜態(tài)的慢性損傷是導致CAA認知功能下降的主要原因。

在 CAA和阿爾茨海默病（Alzheimer disease，AD）共病的患者中，近年來神經(jīng)病理學研究證實CAA是獨立于AD的引起認知障礙的另一種病因。……