MOG 抗體介導(dǎo)的兒童特發(fā)性炎性脫髓鞘病9 例臨床分析☆

康慶云 廖紅梅 王平 寧澤淑 楊理明

中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘病（idiopathic inflammatory demyelinating diseases，IIDD） 是免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘疾病， 其臨床疾病譜主要包括視神經(jīng)脊髓炎譜系病（neuromyelitis optica spectrum disease，NMOSD）、多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）、急性播散性腦脊髓炎（acute disseminat ed encephalomyelitis，ADEM）、長節(jié)段橫貫性脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis，LETM）、視神經(jīng)炎 （optic neuritis，ON） 及臨床孤立綜合征（clinical isolated syndrome，CIS）等。 不同類型的中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘病的臨床表型彼此存在重疊， 該類疾病在首次發(fā)作時往往很難精確診斷，如NMOSD 和MS 在首次發(fā)作時臨床表型類似， 很難鑒別， 從而給治療造成困擾，2004年LENNON 等[1]提出水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4） 抗體作為NMOSD 的生物標(biāo)記物，在NM0SD 和MS 鑒別診斷方面具有很高的敏感度和特異度， 使得NMOSD 患者早期能夠與MS 患者得以鑒別， 從而在疾病早期得到相應(yīng)的精準(zhǔn)治療[2]。 雖AQP4 抗體為NMOSD 特異性生物標(biāo)記物，但仍有10%～40%的NMOSD 患者無法檢測出AQP4 抗體[3]，且在其他類型中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘病陽性率較低， 因而限制了其在不同類型特發(fā)性炎性脫髓鞘病中的鑒別診斷價值。 因此， 尋找新的與中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病相關(guān)的抗體， 可能有助于中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘病的鑒別診斷及預(yù)后判斷， 近年來有關(guān)髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白 （myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG） 抗體在中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘病診斷和治療中的價值受到關(guān)注。

MOG 抗體被MADER 等[4]于2011 年在血清水通道蛋白4（AQP4）抗體陰性的NMOSD 患者中通過細(xì)胞轉(zhuǎn)染技術(shù)（CBA）檢測法被首次發(fā)現(xiàn)，隨后在相關(guān)臨床病例報道中得到證實[5-7]。 近年來，越來越多的研究者發(fā)現(xiàn)，MOG 抗體不僅與NMOSD有關(guān)， 也與LETM、ON 或ADEM 等多……