妊娠合并吉蘭-巴雷綜合征的臨床管理進(jìn)展

谷亞偉 張利霞 梁雪梅 范宏光 趙 嵐 王利軍

(天津市第四中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，天津300140)

吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)是一種獲得性、自身免疫性疾病，也是導(dǎo)致成人致殘或致死最常見的周圍神經(jīng)病[1]。妊娠是GBS的誘發(fā)因素之一，且妊娠女性較同齡非妊娠患者更易發(fā)生GBS并發(fā)癥或治療風(fēng)險(xiǎn)。有研究顯示，經(jīng)積極救治，妊娠合并GBS的死亡率可從基線20%的水平降至3%～5%[2]。因此，及時(shí)、正確、系統(tǒng)和規(guī)范的圍妊娠期的臨床管理，是處理妊娠合并GBS這一特殊疾病的關(guān)鍵。本文，就近年妊娠合并GBS臨床管理的經(jīng)驗(yàn)和原則，進(jìn)行綜述。

1 妊娠合并GBS的發(fā)病機(jī)制、流行病學(xué)和臨床特點(diǎn)

GBS的確切病因及病理生理機(jī)制目前尚未明確，多數(shù)患者病前1～4周可追溯有胃腸道或呼吸道感染癥狀，據(jù)此多數(shù)學(xué)者認(rèn)為GBS是一種遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)性疾病，主要損害周圍神經(jīng)的髓鞘和/或軸索，部分腦神經(jīng)亦可受累。妊娠期母嬰新陳代謝旺盛，母體抵抗能力降低及妊娠引發(fā)母體細(xì)胞免疫和體液免疫調(diào)節(jié)功能失衡等，可能導(dǎo)致妊娠成為GBS的受累人群[3]。歐美妊娠合并GBS的年發(fā)病率為1.2/10萬～1.9/10萬[4]，較同齡非妊娠女性的發(fā)病率有升高趨勢(shì)，我國(guó)目前尚無妊娠合并GBS發(fā)病率的統(tǒng)計(jì)報(bào)道[5]。

妊娠合并GBS作為一種特殊類型的GBS，其起病形式和臨床特點(diǎn)較經(jīng)典的GBS無明顯差異，70%～80%的患者為良性、一過性疾病[6]，自然病程多于2周左右達(dá)到高峰，4周左右逐步恢復(fù)。進(jìn)行性肢體無力是其臨床癥狀和體征的核心，可伴有感覺異常和顱神經(jīng)損害。妊娠合并GBS圍妊娠期的臨床管理中，重點(diǎn)關(guān)注和針對(duì)的是進(jìn)行性肌無力和顱神經(jīng)損害，前者可導(dǎo)致妊娠患者殘疾，后者可引發(fā)母嬰死亡。……