模擬白塞病的骨髓增生異常綜合征2例報道并文獻回顧

邵 勤 張華勇 陳智勇

(重慶市中醫院風濕科,重慶400021)

白塞病(Behcet′s disease，BD)又稱為口-眼-生殖器綜合征，主要表現為復發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及關節、消化道、肺臟、腎臟、神經系統等器官。流行病學調查顯示北京地區白塞病患病率為6.8/100 000[1]。由于白塞病的診斷缺乏特異性血清學指標，主要依靠臨床表現，故易造成誤診。骨髓增生異常綜合征(Myelodysplastic syndrome，MDS)是一種血液系統惡性腫瘤，缺乏特異性臨床表現，可出現自身免疫異常，模擬系統性血管炎的臨床表現，從而造成誤診誤治。現將南京鼓樓醫院2017年收治的2例模擬白塞病的骨髓增生異常綜合征病例報告如下。并以“白塞病、骨髓增生異常綜合征”為檢索詞，分別在中國知網(CNKI)和PubMed進行文獻檢索，總結文獻報道的白塞病合并骨髓增生異常綜合征的患者，與本文報道的2例進行匯總，分析白塞病合并骨髓增生異常綜合征的病例特點，探討其機制，以期指導臨床工作。

1 資料與方法

1.1資料 選取南京鼓樓醫院2017年收治的模擬白塞病的骨髓增生異常綜合征2例，并從文獻庫中檢索白塞病合并骨髓增生異常綜合征病例的相關文獻。

1.1.1病例1 患者女，61歲，因“口腔潰瘍伴發熱、腹痛1年有余，再發3 d”于2017年1月17日入院。患者2015年10月無明顯誘因出現反復口腔潰瘍，呈多發性，伴疼痛，無發熱，無關節痛，未予診治。2016年2月因“發熱伴腹痛10 d”入住安醫大一附院，行腸鏡檢查示：回腸末端多發潰瘍性病變，活檢病理提示回腸末端黏膜慢性炎癥，診斷“克羅恩病”，予柳氮磺吡啶(1.0 g，tid)、甲潑尼龍(8 mg，qd)治療。……