肺上皮樣血管內皮瘤的研究進展

林航 程遠大 張春芳

1 背景

上皮樣血管內皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma,EHE）是一種罕見的血管腫瘤，起源于血管內皮細胞[1]。 其發病率不足百萬分之一，占所有血管腫瘤的不到1%[2]。該病可發生于身體多個部位，以軟組織（四肢）、骨骼、肝臟和肺為主[2]。由于EHE目前較為少見，國內外文獻報道均以個案和小樣本病例為主。

1975年，Dail和Liebow首次報道該病[3]。最初，由于病灶侵犯鄰近的血管和小氣道，故稱其為血管內細支氣管肺泡瘤（intravascular bronchioloalveolar tumor, IVBAT）[3]。1978年，Corrin等[4]通過免疫組織化學技術證實了腫瘤細胞是從內皮細胞系分化而來。1982年，Weiss和Enzinger將IVBAT更名為EHE[5]，用來描述受累于骨骼和軟組織的血管腫瘤，其惡性程度介于完全良性的血管瘤和高度惡性的血管肉瘤之間[5]。2015年，世界衛生組織肺部腫瘤分類明確將EHE歸類為低級別至中等級別惡性血管腫瘤，具有潛在轉移能力[6]。

肺上皮樣血管內皮瘤（pulmonary epithelioid hemangioendothelioma, P-EHE）屬于間葉性腫瘤[6]。相比肺部其他腫瘤而言，P-EHE比較少見，具有一定的研究意義。目前關于P-EHE的研究中，約80%為女性患者[7]，發病年齡為40歲[7]，而胸膜EHE在男性患者中更常見[8,9]。該病通常好發于中青年患者[10]，但也報道過兒童和老年人的病例。受累年齡范圍較廣，從7歲到83歲不等[11,12]，發病年齡為36歲[13]。

2 發病機制

EHE的發病機制仍未明確。近幾年，關于EHE的細胞分子遺傳學研究有了突破性的進展。在分子水平上，不同的血管生成刺激因子可以作為內皮細胞增殖的啟動子。有報道稱，EHE的發生需要通過單核細胞趨化蛋白-1刺激內皮細胞的血管生成而促進腫瘤的發展[14]。Tanas等[15,16]在大多數EHE中注意到t（1；……