肺低級別神經內分泌腫瘤的系統治療

王崢 程世釗 周方 韓興鵬 盧喜科 孫大強 張遜

神經內分泌腫瘤見于全身各個部位，是一類具有獨特分子表型和臨床特征的惡性腫瘤。大約30%的神經內分泌腫瘤（neuroendocrine tumor, NET）起源于肺，肺也是NETs的第二好發部位，僅次于胃腸道神經內分泌腫瘤[1]。發生于肺的神經內分泌腫瘤根據惡性程度排序分為低級別的典型類癌，然后到相對中級別的不典型類癌，再到高級別大細胞神經內分泌癌和肺小細胞癌[2]。盡管肺低級別神經內分泌腫瘤屬于惡性腫瘤，但是其生物學行為相對惰性，通過積極地治療依然可以獲得長期生存甚至治愈疾病。

隨著對肺低級別神經內分泌腫瘤這一疾病惰性生物學行為的認識逐漸增強以及疾病診斷準確性的提高，肺低級別神經內分泌腫瘤在人群中的發病率和患病率均有所增加。據權威數據統計，肺低級別神經內分泌腫瘤在美國和歐洲的發病率約0.2/10萬-2/10萬，男女比例大約8:1-10:1，占全部肺惡性腫瘤的1%-2%[3-5]。肺低級別神經內分腫瘤包括典型類癌和不典型類癌。典型類癌占全部胸部惡性腫瘤的1%，大約有10%的幾率出現遠處轉移。不典型類癌占全部胸部惡性腫瘤的0.1%，大約有20%的幾率出現遠處轉移[6]。除此之外，肺低級別神經內分泌腫瘤是幼兒及青少年最常見的肺部腫瘤[7]。70%-75%的肺低級別神經內分泌腫瘤為中心型的典型類癌，腫物直徑為25 mm-34 mm[8,9]。不典型類癌腫物直徑更大，多為外周型且伴隨著淋巴結的跳躍性轉移[10]。最新研究結果[11]顯示，不典型類癌患者的Ki67指數高于典型類癌，這也提示著不典型類癌具備更強的增殖能力。……