大腸腺瘤性息肉病全結腸切除術后累發腹壁纖維瘤病1例

許永飛，陳羽佳，潘梓文，徐仲航，徐越超

(吉林大學第一醫院 胃結直腸外科，吉林 長春130021)

家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis，FAP)是一種以大腸多發息肉樣病變為主要特征的常染色體顯性遺傳的綜合征，FAP包括腸內表現和腸外表現：腸內表現主要為多發腺瘤樣息肉，腸外表現主要為腹外、腹壁及腹內侵襲性纖維瘤病(aggressive fibromatosis，AF)等。本院近期接診一名FAP術后累發AF患者，現結合相關文獻報道如下。

1 病例介紹

患者男性，62歲，1年前因大腸息肉病于我院行腹腔鏡下結腸全切術、預防性末端回腸造瘺術。術后病理回報：大腸腺瘤性息肉病，其中1枚局部癌變，為中分化腺癌，侵及粘膜下層，pTNM：T1bN0。術后3月復查增強CT無腫瘤復發及其他異常情況，遂行回腸造口還納術。此次患者以“發現右側腹部腫塊3月”入院。腫塊初始為拇指大小，無腹痛、腹脹等不適，未在意；3個月來腫塊進行性增大，現直徑約7 cm，伴腹痛不適，排氣排便良好，就診于當地醫院行腹部CT檢查提示“腹部腫物”，為求進一步治療來我院，門診以“腹部腫物”收住我科。病程中無發熱，飲食睡眠可，大小便正常，近期體重減輕約5 kg。入院查體：右側腹見一長約6 cm手術瘢痕，瘢痕上方局部皮膚隆起型病變，未見胃腸型及蠕動波，未見腹壁靜脈曲張，腹式呼吸不受限。全腹無壓痛、反跳痛及肌緊張。右側腹部隆起處可觸及一直徑約7 cm腫物，質硬，壓痛陽性，活動度差，邊界欠清楚。肝脾肋下未觸及，膽囊未觸及，Murphy's征陰性。移動性濁音陰性，聽診腸鳴音約4次/分。未聞及氣過水聲及振水音。……