乳腺腺樣囊性癌1例及對其診療的探討

雷 影，于 宏，張翔凱，邢 華

(吉林大學中日聯誼醫院 乳腺外科，吉林 長春130033)

乳腺腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma of the breast BACC)，是一種組織學類似于涎腺腺樣囊性癌的特殊類型浸潤性癌，為低度惡性的惰性腫瘤，占所有乳腺癌的比率不到0.1%[1]。因腫瘤組織形態多樣性，故易誤診。一般來說ER、PR陰性，極少發生腋窩淋巴結轉移及遠處轉移，預后良好。本文通過1例ACC并結合文獻對ACC診療進行分析。

1 病例資料

患者女性，51歲，發現左乳腫物20余天入院，無乳腺癌家族病史，圍絕經期。查體腫物左乳乳頭下，大小約2 cm×1.3 cm，質硬，邊界不清，活動度欠佳，無明顯壓痛。右乳未觸及腫物，雙側腋窩可觸及多枚腫大淋巴結。乳腺彩超：左乳4:00乳暈旁可見一低回聲，大小約2.04 cm×1.31 cm×1.72 cm，邊界不清，周邊血流信號略豐富，并可探及動脈血供，流速約25.0 cm/s。行左側乳房腫物切除術，術中病理考慮腺樣囊性癌，不除外皮膚附屬器來源。遂行局部擴大切除術，切緣及腫物表面皮膚未見癌。腫瘤大體：灰白不整形組

織一塊，腫瘤大小1.8 cm×1.7 cm×1.4 cm，切面灰白、質硬，可見囊腔，內見粘液樣物。鏡下特點：腫瘤大部分呈篩狀，可見管腔，腫瘤細胞主要由基底樣細胞、腺上皮細胞和肌上皮細胞組成。病理診斷為左側腺樣囊性癌(大小1.8 cm×1.7 cm×1.4 cm)，脈管及神經未見確切累及。特殊染色：PAS(+)；免疫組化：CD117(+)；CK5/6(+)；P63(+)；GATA-3(-)；ER(-)；PR(-)；Mammaglobin(+)；Ki-67(30%+)；P53(30%+)；AR(散在+)；CD10(部分+)；CK7(+)。患者拒絕術后放療。

2 討論

BACC多見于50至60歲的女性，少見于男性。腫瘤常見于單側乳腺乳暈及周圍區的軟質腫塊[2]。生長緩慢，可伴觸痛，或與腫瘤侵犯神經有關。預后好，很少發生淋巴結及遠處轉移。影像學表現無特異性，彩超部分顯示其類似良性腫瘤，部分顯示為形態不規則，邊緣毛糙的惡性腫瘤特征。乳腺鉬靶X線多表現為不規則或分葉狀的腫塊，密度比周圍腺體高，邊緣清晰或欠清，也可表現為非對稱性致密。本例因左乳腫物入院，彩超為邊界不清的低回聲結節，未行乳腺鉬靶X線。BACC分為篩狀型、管狀-小梁型和實體巢狀型，一個病例最常見3種形態混合存在，篩狀型最常見，這與本例相符。因其細胞成分多樣，免疫標記無特異性。不表達HER-2、ER、 PR，腺上皮表達CD117、P63,基底細胞標記物CK5、CK5/6 、CK7、CK14等，PAS染色(+)。反復攜帶t(6;9)易位，導致MYB-NFIB融合基因形成,表達c-KIT原癌基因[3]。本例患者ER(-)、PR(-)、CD117(+)、CK5/6(+)、P63(+)、CK7(+)，幫助我們診斷為左乳腺樣囊性癌。

治療方面目前尚無標準方案，以手術為主，關于化療、內分泌治療的數據很少，但有研究表明放療能減少保乳手術患者的局部復發，提高總體生存和無病生存[4]。本例患者因術前檢查未見腋窩淋巴結轉移征象，腫瘤大小1.8 cm×1.7 cm，遂僅行左乳腫物切除及局部擴大切除，未行腋窩前哨淋巴結活檢。目前關于腫瘤范圍在影像及病理之間差異性的文獻很少，雖然本例超聲與病理學差異性不大，但Stuart J等人[5]認為ACC的微觀范圍可超出宏觀界限。因此本例提出影像與病理的差異是否與其組織學分級有關？可否通過影像學較明確的確認病變范圍，以避免手術范圍不足導致的切緣陽性或范圍過大影響乳房外觀？MRI對確認腫瘤范圍更有優勢，但目前尚無足夠的數據來支持MRI的術前常規使用。BACC腋窩淋巴結及遠處轉移很罕見，那么在保乳手術中，前哨淋巴結活檢是否適用于所有病人？是否所有病人均需行腋窩淋巴結清掃?一些作者建議在腫瘤> 3 cm，高度惡性或存在其他浸潤性乳腺癌時進行前哨淋巴結活檢[6]。

3 總結

BACC很罕見，雖然惡性度低，預后較好，但仍會有局部復發、淋巴結轉移及遠處轉移的可能，故治療方面不能忽視，手術切除至關重要，一定要確保切緣陰性。目前前哨淋巴結活檢和淋巴結清掃尚無明確指導，影像學準確預測手術范圍的研究也很少。下一步的研究是通過病例擴大已有大數據庫，對其影像學、病理學、手術方式、局部復發、淋巴結轉移及遠處轉移進行數據分析來指導BACC的診療。