鼻面部及上頜骨炎性肌纖維母細胞瘤1例

王東霞，孫 樂，林銘軒，王宇聲

(吉林大學第一醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科，吉林 長春130021)

1 病歷資料

患者，男，34歲，因發(fā)現(xiàn)右側鼻旁逐漸增大腫物2個月于2016年4月入院，查體：右側鼻翼及鼻唇溝上方可見一1.0 cm×1.0 cm大小邊界欠清，無觸痛，局部皮膚無破潰，鼻腔內查體未見明顯異常。鼻竇CT：右側上頜竇下壁骨質及右側門齒至第3磨牙、左側第1-2門齒牙槽骨內見片狀低密度，右側局部骨皮質不連續(xù)。鼻竇平掃+增強MR：右側上頜竇下壁骨質及牙槽骨骨皮質欠規(guī)則，可見長T1稍長T2異常信號，F(xiàn)LAIR呈稍高信號，增強掃描呈明顯均勻強化。右側上頜竇前部軟組織局限性增厚，明顯強化?？紤]患者同時存在鼻旁及上頜竇骨腫物，不除外為同種疾病，遂于全麻下行外鼻腫物切除術、鼻內鏡下右側上頜骨腫物切除術。術中見

右側鼻背部腫物呈纖維素樣，其內有質地較脆組織，切除腫物送檢快速病理，回報：送檢纖維脂肪及肌肉組織，較多慢性炎細胞浸潤。鼻內鏡下切開鼻底黏膜，見上頜骨下方，毗鄰腭骨、牙槽骨交界處骨質缺損，呈肉芽組織樣增生，刮除部分送快速病理回報：形態(tài)基本與第一次送檢基本相同，遂肉眼切除腫物干凈，無腫瘤殘留后止血，納吸棉填塞術腔。術后患者恢復良好，術后病理回報：【外鼻及右側鼻底】傾向于炎性肌纖維母細胞瘤。免疫組化：Ki-67(+<5%)，AE1/AE3(-)，CD20(散在+)，CD3(+)，CD38(部分+)，Calponin(散在+)，ALK(弱+)，CD34(-)，EAM(-)，SMA(散在+)，Desmin(-)。患者術后1周出院，將病理結果及意見電話通知患者及家屬，并建議其再次入院手術，未同意，病理切片于首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院會診，會診結果：(外鼻及右側鼻底)：不規(guī)則增生的纖維性組織，部分細胞伴異型性，周圍橫紋肌及骨組織可見浸潤，部分區(qū)淋巴漿細胞浸潤明顯。結合免疫組化染色結果，考慮符合炎性肌纖維母細胞瘤。患者于多個醫(yī)院就診后，最終再次入我院行擴大切除手術，此次手術于將右側面部瘢痕周圍組織完整切除至骨面，電鉆打磨鼻骨；并行唇齦切口于左側第2磨牙至右側第2磨牙之間暴露牙槽骨、上頜骨，電鉆磨除部分上頜骨前壁，見左側上頜骨內有半透明樣腫物，右側上頜骨內大量瘢痕組織、散在部分半透明樣腫物，考慮腫物復發(fā)，完全刮除腫瘤后電鉆打磨術腔。術后病理結果回報：【右側鼻面部】送檢纖維肌肉組織，其內纖維組織增生伴異物(縫線)肉芽腫，【上頜骨】符合炎性肌纖維母細胞瘤，伴大量漿細胞及淋巴細胞浸潤。免疫組化：Ki-67(+<5%)，Calponin(+)，ALK(-)，CD138(+)，CD20(散在+)，CD3(散在+)，CD38(弱+)，CD79a(散在+)，Kappa(+)，Lambda(+)，IgG4蛋白/IgG蛋白<40%。患者術后于本院放療科放療25次，無不良反應。現(xiàn)患者術后2年，隨訪至今，2018年4月于我院復查核磁，未見腫瘤復發(fā)。

2 討論

炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastictumor，IMT)是一種不常見的軟組織病變，屬于罕見并獨特的間葉性腫瘤，表現(xiàn)為低度惡性或交界性。最早是由Brunn在1939第……