炎性肌纖維母細胞瘤的影像學表現與病理對照研究

廖 江 陳加優 鄭 祥 方燕紅 許淑桂 饒艷鶯 陳 英

福建省腫瘤醫院放射診斷科，福建福州 350014

炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是近年來逐漸認識的一種少見的起源于間葉細胞的真性腫瘤，由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成，具有復發和轉移可能[1]。IMT發病率低，臨床癥狀及影像學表現均無特異性，常被誤診。筆者回顧分析經手術病理證實的11例IMT的臨床及影像學資料，探討其影像學表現特征，以提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2008年5月～2017年12月福建省腫瘤醫院（以下簡稱“我院”）11例經手術病理證實的IMT的患者資料。其中男7例，女4例，年齡23～76歲，中位年齡50歲。腹部悶痛、腹脹各2例，下腹腫物、咳嗽咳痰、胸悶氣喘、尿頻尿急、無痛性全程肉眼血尿、右大腿腫物各1例，無癥狀1例。10例接受了CT平掃及增強掃描檢查，1例接受了MRI平掃及增強掃描檢查。

1.2 檢查方法

采用飛利浦256層極速螺旋CT機（Brilliance iCT）。掃描條件：120 kV，150～250 mAs，層厚 5 mm，層間距5 mm，螺距0.75 s。增強掃描以2.5~3.0 mL/s的流率采用雙筒高壓注射器經肘靜脈注入非離子型碘對比劑（300 mgI/mL），胸部及下肢病變增強掃描延遲時間為70 s；腹部病變在注射對比劑后30、70、180 s分別行動脈期、靜脈期及延遲期掃描。總劑量按1.5 mL/kg體重計算，掃描參數同平掃。

采用GE Signa 1.5T雙梯度超導型MRI掃描儀，行軸位SE T1WI和FSE T2WI及DWI掃描。常規平掃后經肘靜脈以3 mL/s的流率注射釓替噴酸葡甲胺（Gd-DTPA），劑量 0.1 mmol/kg，然后行三維容積內插快速擾相GRE T1WI即LAVA序列的軸位、矢狀位及冠狀位掃描。

1.3 圖像分析

由2名副主任醫師采用雙盲法共同分析腫瘤的部位、大小、形態、CT/MRI平掃密度/信號特點，強化程度及方式，邊界以及是否累及鄰近結構、累及的范圍及繼發改變等，意見不一致時協商達成統一。

1.4 病理組織學觀察

11例手術切除的標本均行光鏡及免疫組織化學檢查。免疫組織化學標記包括波形蛋白（Vimentin）、平滑肌肌動蛋白（SMA）、肌特異性肌動蛋白（MSA）、S-100、間變性淋巴瘤激酶（ALK）、CD34和CD117等。

2 結果

2.1 一般表現

11例中9例為單發病灶，2例為多發病灶。位于肺3例，左肺上葉2例為外周病灶，均邊界清楚，鄰近胸膜增厚，可見長毛刺，1例見鈣化影（圖1），1例見支氣管充氣征；右肺上葉1例鄰近肺門，支氣管通暢未見狹窄或閉塞，伴有雙鎖骨上、縱隔及雙側肺門多發淋巴結腫大。位于胃2例，位于腹腔、左前下腹壁、腸系膜根部、膀胱左后側壁、左側輸尿管下端膀胱壁內段、右大腿中段前側各1例。病灶大小不等，直徑1.5～10.0 cm，中位數為3.6 cm。病灶形態多樣，6例呈類圓形；2例呈橢圓形；3例呈不規則形。8例邊界較清晰，3例（腹壁、腸系膜、腹腔IMT各 1例）腫塊較大，密度不均，邊界不清（圖2）。7例為實性腫塊，直徑均小于4 cm；4例為囊實性腫塊，直徑均大于4 cm。

圖1 左肺上葉IMT患者影像學表現

圖2 左前下腹壁IMT患者影像學表現

2.2 CT及MRI表現

CT表現：10例行CT平掃及增強掃描。平掃腫塊多呈軟組織密度影，CT值20～50 HU。9例腫塊內密度不均勻，可見片狀低密度壞死或液化囊變區（圖3），1例肺內腫塊可見多發形態多樣的鈣化影。增強掃描腫塊實性部分動脈期呈輕度強化，靜脈期呈均勻或不均勻中度或明顯強化，增強后CT值45～126 HU。6例行延遲期掃描顯示腫瘤實性部分均有“漸進性、持續強化”特點（圖4），呈輕中度延遲持續強化者2例，明顯持續強化者4例。

圖3 膀胱左后壁IMT患者影像學表現

MRI表現：1例左上腹腔IMT行MRI平掃及增強掃描。腫瘤呈巨大類圓形囊實性腫物，信號不均勻，T1WI上為低信號，T2WI上呈混雜高低信號。增強掃描動脈期呈輕度強化，其中不規則條片狀、結節狀強化區與低信號區混雜分布，延遲期呈分隔樣漸進性明顯持續強化。見圖5。

圖4 胃體部小彎側IMT患者影像學表現

圖5 左上腹腔IMT患者影像學表現

2.3 病理學分析

11例IMT患者中，行手術全部切除9例，部分切除2例。大體病理：大部分腫塊邊界不清，少數腫塊可見包膜或假包膜。切面呈灰白或灰紅色，多發結節狀，質地堅韌，部分伴黏液樣變性、灶性出血和壞死。鏡下：腫瘤細胞由梭形纖維母細胞/肌纖維母細胞構成，其內見不同程度的炎性細胞浸潤。免疫組化：11例IMT患者中 Vimentin陽性 10例，SMA陽性 8例，MSA陽性 5例，ALK、S-100蛋白、CD117和 CD34均為陰性。

3 討論

IMT是一種少見的間葉性腫瘤。直至2002年WHO軟組織腫瘤分類才將其定義為“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成的，常伴有漿細胞和/或淋巴細胞浸潤的一種腫瘤”，并將其歸為纖維母細胞/肌纖維母細胞腫瘤的中間性（偶有轉移）類目下[1]。該病病因不明，可能與EB病毒、創傷、單純皰疹病毒感染、異常修復、自身免疫反應等有關。

3.1 臨床及病理表現

IMT好發于兒童和青少年，無性別差異。臨床癥狀無特異性，與發病部位及病變的進展程度有關。最好發的部位是肺，其次是腸系膜、網膜，偶可見于肝、胃、頭頸、泌尿道、腹膜后等部位，且多以病例報道為主[2-5]。本組IMT發病年齡跨度大，23～76歲，中位年齡50歲；發病部位廣泛，以肺、腹腔為主。

IMT的病理特征是腫瘤主要由增生的纖維母細胞和肌纖維母細胞組成，間質內含有大量的慢性炎癥細胞，特別是漿細胞和淋巴細胞。免疫組化表型瘤細胞表達Vimentin強陽性，多數表達SMA、MSA，部分表達Desmin、ALK，基本不表達CD34和CD117。

3.2 IMT的影像學表現

本組11例IMT中，4例因黏液變呈囊實性，另7例呈實性。僅1例見鈣化，與文獻報道[6]的IMT的低鈣化率相仿。CT平掃大部分腫瘤呈等或稍低密度，當瘤內合并出血或鈣化時則密度增高。結合病理結果顯示，腫瘤等密度區為密集排列的梭形細胞和纖維組織增生；低密度區為黏液、壞死和慢性炎癥細胞浸潤。腫瘤T1WI上表現為低信號，T2WI上呈混雜高等低信號，其中等信號和低信號對診斷有一定提示性。結合病理結果顯示，高信號為囊變部分，等信號為梭形細胞聚集區，低信號為纖維組織或凝固性壞死成分。本組11例IMT的CT、MRI增強表現類似，腫瘤實性部分均具有“漸進性、持續強化的特點”，與文獻報道相仿[7-9]。部分腫瘤內部可見無強化囊變、壞死區，少數腫瘤可見周邊環狀及內部分隔樣強化。結合病理結果發現，腫瘤漸進性持續強化的特點可能與對比劑逐漸滲入、填充蓄積于成熟膠原纖維及黏液間質有關，也可能與腫瘤間質內富含薄壁血管及大量的炎細胞浸潤，導致血管壁通透性增加有關。

IMT影像表現多種多樣，筆者通過復習文獻并結合本組資料[10-14]，總結出如下特點：①發生于肺內的3例IMT均為單發病灶。2例位于肺外周胸膜下，呈不規則形團塊，無分葉，邊界尚清，局部邊緣呈平直樣改變，見長毛刺或尖角樣突起，鄰近胸膜增厚黏連。其中1例見多發形態多樣的鈣化，可能也有一定診斷意義。1例為中央型，呈類圓形，邊界清楚，密度較均勻，伴雙鎖骨上、肺門及縱隔多發淋巴結腫大。②胃IMT 2例均呈結節狀，境界清楚，位于胃黏膜下，向腔內生長，黏膜及漿膜連續完整，密度欠均勻，增強掃描呈中度或明顯較均勻延遲強化。③腹盆腔的IMT更具侵襲性[15-17]。本組1例腸系膜IMT及1例腹膜IMT均為多發，伴有少量腹水，病理均提示為低度惡性，最大者直徑＞5 cm，且邊界不清楚，與周邊組織器官粘連。增強掃描呈漸進性明顯持續強化，其程度高于多數腹部腫瘤。④泌尿系IMT平掃呈較規則的軟組織腫物，浸潤征象極少見。動態增強掃描多呈“快進慢出”的規律。本組2例泌尿系IMT，其中1例位于膀胱左后壁，腫瘤較大，直徑達5 cm，不伴尿路梗阻。1例位于左輸尿管下端，腫瘤較小，直徑小于2.5 cm，伴上方尿路梗阻擴張，CT表現與文獻報道相似[18-19]。⑤2例軟組織IMT均為單發病灶，1例IMT位于腹壁，呈不規則形，最大徑約8.2 cm，部分邊界不清，密度不均勻，增強掃描呈分隔樣漸進性強化；1例IMT位于大腿肌間隙內，呈結節狀，直徑約1.6 cm，邊界清楚，密度均勻，增強掃描呈明顯均勻強化。

3.3 鑒別診斷

不同發病部位的IMT需要與相應疾病進行鑒別：①肺內IMT需與肺癌鑒別，肺癌多呈深分葉，常見細短毛刺、胸膜凹陷征，強化不均勻，而IMT多見粗長毛刺或棘狀突起，局部邊緣呈平直樣改變，見尖角樣突起，伴局部胸膜增厚黏連，強化較均勻。②位于胃、腸系膜或腹腔的IMT需要與胃腸道及胃腸道外間質瘤鑒別，胃腸道間質瘤：邊界清楚，多以腔外腫塊為主，強化峰值較早且程度不如IMT明顯持久。后者瘤細胞表達CD34和CD117。③泌尿系統IMT需要與泌尿系統癌鑒別，泌尿系統腫瘤的CT表現常呈密度不均勻、邊緣不光整的寬基底菜花狀腫物，局部腔壁增厚、僵硬，增強掃描多數呈中等不均勻強化，可侵犯鄰近組織及淋巴結轉移，惡性征象明顯，增強掃描動脈期強化高于IMT，但延遲期強化程度不如IMT明顯持久。④軟組織IMT需要與多種梭形細胞腫瘤鑒別，影像學及病理鏡下均鑒別困難，有賴于免疫組化與本病鑒別[20]。

綜上所述，全身各部位IMT的影像學表現具有一些共同點，比如腫瘤較小者多為實性結節，密度/信號均勻，邊界清楚，較大者多為不規則囊實性腫物，密度/信號不均勻，邊界不清，與周圍組織器官黏連或浸潤，多期增強掃描腫瘤實性部分有“漸進性、持續強化”特點等。IMT的影像學表現能為本病的診斷及鑒別診斷提供有價值的信息，諸如病變的解剖部位、累及范圍、內部結構成分、周圍組織有無受累及淋巴結等情況。外科手術是IMT主要的治療方法，由于IMT具有惡性潛能，可出現復發及轉移，術后需長期隨訪，因此CT、MRI檢查對術后隨訪也具有重要臨床價值。