劉佳瑋 付蘭芹 劉薇 錢玥彤 方凱 馬東來
100730北京,中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院皮膚科
嗜中性皮脂腺炎(neutrophilic sebaceous adenitis,NSA)由Renfro等[1]于1993年首次報道,臨床上表現為小片狀浸潤性紅斑或斑塊,好發于顏面,也可累及軀干和四肢。本病通常無明顯自覺癥狀,偶可伴瘙癢。現將我們診治的1例報道如下。
患者男,34歲。因顏面和軀干部片狀紅斑和斑塊伴輕癢1年就診。1年前,無明顯誘因下右側面頰部出現米粒大小紅色丘疹,無癢痛等自覺癥狀,未診治。此后丘疹逐漸擴大,形成約2分幣大小的斑塊,伴有輕微瘙癢。5個月前,兩側肩部和腰背部出現類似皮疹,肩部皮疹未經治療部分自行消退,面部浸潤性斑塊無明顯變化。曾在外院查過敏原未見明顯異常。為明確診斷于2016年1月8日來我科就診,查血尿便常規、補體、血細胞沉降率、免疫球蛋白、抗核抗體、抗dsDNA抗體、ENA均正常或陰性。起病以來患者一般狀況良好,無發熱、光敏感、口腔潰瘍和關節痛等。既往史、個人史、家族史無特殊。體檢:一般情況好,各系統檢查未見異常,全身淺表淋巴結未觸及腫大。皮膚科檢查:右側面頰見一2分幣大小的浸潤性暗紅色斑,形狀不規則,邊界不清,無觸痛(圖1),兩側肩部和腰背部可見散在分布數片大小不一的棕褐色斑,表面顏色不均(圖2、3)。口腔黏膜和指(趾)甲未見異常。取右側肩背部皮疹行組織病理檢查,結果顯示,表皮輕度角化過度,棘層萎縮變薄;真皮血管和皮脂腺周圍有致密的以淋巴細胞為主的炎細胞浸潤,其間散在分布少量嗜中性粒細胞,皮脂腺小葉內可見部分皮脂細胞壞死(圖4)。結合臨床表現和組織病理,診斷為NSA。未予藥物治療。2017年3月10日電話隨訪,皮疹基本消退。
討論 NSA的病因不明,可能與日光照射、螨蟲感染、接觸玻璃纖維等有關[2?4]。主要發生于男性,好發于頭面部,也可發生于軀干等部位。臨床表現為圓形或環形的紅色或紅棕色浸潤性紅斑或斑塊,邊緣略隆起,表面可有少量鱗屑。皮疹一般無自覺癥狀,少數患者可以有輕度瘙癢,部分患者可伴有發熱、關節痛等全身癥狀[5]。

圖1 患者右側面頰見一2分幣大小的浸潤性暗紅色斑,形狀不規則,邊界不清圖2 患者兩側肩部和腰背部散在分布數片大小不一的棕褐色斑 圖3 患者左側肩部一核桃大小淡褐色浸潤性斑,表面顏色不均勻 圖4 皮損組織病理 表皮輕度角化過度,棘層萎縮變薄。真皮血管和皮脂腺周圍有致密的以淋巴細胞為主的炎細胞浸潤,其間可見散在分布少量嗜中性粒細胞,皮脂腺小葉內可見部分皮脂細胞壞死。4A:HE×40;4B:HE×400
組織病理學主要表現為皮脂腺周圍大量致密炎癥細胞呈團塊狀浸潤,疾病早期浸潤細胞以嗜中性粒細胞為主,中后期浸潤細胞以淋巴細胞為主,皮脂腺小葉內可見皮脂腺細胞壞死和中性粒細胞浸潤[4]。本例患者取材部位為肩背部部分消退的皮疹,故組織病理表現以淋巴細胞浸潤為主,僅有少許嗜中性粒細胞。
臨床上,本病主要需要與其他發生在頭面部、臨床表現為浸潤性紅斑或斑塊的疾病鑒別:①盤狀紅斑狼瘡:臨床上也好發于顏面等曝光部位,表現為邊界清楚、表面有少量粘著性鱗屑的紅斑或斑塊,但本病好發于女性,組織病理有毛囊角栓形成,基底細胞液化變性,真皮血管周圍及附屬器周圍團塊狀淋巴細胞浸潤;而NSA臨床可以表現為紅棕色環形斑塊,組織病理炎癥細胞浸潤主要局限于皮脂腺,有多少不一的嗜中性粒細胞浸潤,并可見壞死的皮脂腺細胞;②Jessner淋巴細胞浸潤癥:好發于男性,表現為頭面部單發或多發的黃紅色浸潤性斑塊。組織病理表現為真皮血管及附屬器周圍淋巴細胞成片狀或團塊狀浸潤;組織病理上雖然二者都有真皮附屬器周圍炎癥細胞浸潤,但NSA早期以嗜中性粒細胞浸潤為主,晚期NSA浸潤雖然以淋巴細胞為主,但有皮脂腺細胞壞死。
目前本病還沒有確切有效的治療方法。有文獻報道口服或外用糖皮質激素有效,口服四環素和灰黃霉素治療無效[4]。Sanz Trelles等[2]報道了1例日光照射引起的嗜中性皮脂腺炎,口服羥氯喹、外用遮光劑和糖皮質激素軟膏治療有效。也有未經治療皮疹消退的報道,消退時間從數周到數年不等[5]。本例患者未經治療皮疹自行消退,提示本病可能有一定的自限性。
[1]Renfro L,Kopf AW,Gutterman A,et al.Neutrophilic sebaceous adenitis[J].Arch Dermatol,1993,129(7):910?911.doi:10.1001/archderm.1993.01680280100027.
[2]Sanz TA,Gómez ME.A new case of neutrophilic sebaceous adenitis:a photodermatosis?[J].J Am Acad Dermatol,2009,60(5):887?888.doi:10.1016/j.jaad.2008.11.004.
[3]Liaqat M,Wilson LH,Wada D,et al.Neutrophilic sebaceous adenitis with intralobularDemodex mites:a case report and review of the literature[J].Am J Dermatopathol,2015,37(4):315?318.doi:10.1097/DAD.0000000000000099.
[4]Martins C,Tellechea O,Mariano A,et al.Sebaceous adenitis[J].J Am Acad Dermatol,1997,36(5 Pt 2):845?846.
[5]Cunningham M,Rogers R,Greene L.Annular plaques with raised erythematous?violaceous borders on the face and torso[J].JAMA Dermatol,2014,150(11):1225 ?1226.doi:10.1001/jamadermatol.2014.2103.