以皮膚萎縮為表現的隆突性皮膚纖維肉瘤一例

尹光文 張華 蔡丙杰 王小云 王夢奇450052鄭州大學第一附屬醫院皮膚科

患者女，48歲，背部暗紅色萎縮斑塊18個月，加重6個月。18個月前，家人發現患者背部一暗紅色斑塊，中央凹陷萎縮，邊緣微隆起，質稍硬，無壓痛，無瘙癢，無發熱，病情進展緩慢，未就醫。6個月前因皮損逐漸變大，先后至多家醫院就診，診斷為硬皮病、萎縮性皮膚病、結節病、特發性皮膚萎縮等，給予外用藥喜遼妥等對癥治療，療效不佳。為進一步診斷來我院皮膚科就診。患者患病以來神志清，精神可，飲食睡眠可，大小便正常，體重無明顯減輕，否認背部有外傷史，既往體健，否認有傳染病史，家族中無類似病史。

體檢：一般情況好，各系統檢查未見異常。皮膚科檢查：背部可見一類圓形2 cm×1.5 cm暗紅色斑塊，中央凹陷萎縮，邊緣稍隆起，質稍硬（圖1）。實驗室及輔助檢查：血常規、尿常規、肝腎功能、電解質、凝血功能、傳染病4項（梅毒、艾滋病、乙肝和丙肝）未見明顯異常。皮損組織病理：病變與周圍正常組織分界清楚，真皮下部腫瘤細胞排列呈典型車輻狀或席紋狀，腫瘤向脂肪組織浸潤，呈蜂窩狀（圖2）。免疫組化：CD34（+），CD68（-），S100（-），Ki67（＜ 5%+）。結合臨床和組織病理，診斷：隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP）。明確診斷后行背部隆突性纖維肉瘤擴大切除術，游離皮片移植術、組織筋膜瓣成形術。

圖1 患者背部暗紅色萎縮斑，中央凹陷萎縮，邊緣可見半環形微隆起 圖2 皮損組織病理 病變與周圍正常組織分界清楚，真皮下部腫瘤細胞排列呈車輻狀或席紋狀，侵犯皮下脂肪，分割脂肪細胞，形成特征性的蜂窩狀改變（2A：HE×100；2B：HE×400；2C：HE×100）

討論 DFSP臨床上常見為隆起的皮膚結節或腫塊，發病緩慢，生長初期無明顯自覺癥狀，經過穩定生長期后，可進入快速生長期，可伴疼痛、潰瘍、出血等癥狀。以皮膚萎縮為表現的DFSP較為少見［1］，被稱為非隆突性DFSP，也有學者認為這是典型DFSP的一種早期表現。本病一般單發，皮損各個區域萎縮程度不一，部分區域可高出皮膚，好發于中青年女性，多發于軀干部，亦可見于四肢近端及頭頸部。組織病理顯示，以皮膚萎縮為表現的DFSP表皮常表現為萎縮或者正常，輕度增生較少見，病變區域與周圍正常真皮相比厚度常減少50%以上。真皮淺層可見排列相對稀疏的腫瘤細胞，梭形細胞平行于表皮細胞呈波浪樣排列。腫瘤細胞在真皮層呈車輻狀、席紋狀排列，可侵犯皮下脂肪，分割脂肪細胞。DFSP免疫組化特點：CD34及波形蛋白染色陽性、すA染色陰性均有助于DFSP的診斷，CD34診斷DFSP的敏感性可達84%～100%，可作為本病的特異性抗原，區別于其他纖維組織細胞腫瘤。

［1］陳浩,薛燕寧,王焱,等.萎縮型隆突性皮膚纖維肉瘤二例［J］.中華皮膚科雜志,2011,44（7）:465?467.doi:10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2011.07.002.