Sweet綜合征合并白塞病一例

鐘程 張子圣 宋麗芬 陳佳群 廖列輝

510405廣州中醫藥大學第二臨床醫學院（鐘程、張子圣、陳佳群）；廣東省中醫院皮膚科（宋麗芬、廖列輝）

患者女，43歲，因反復全身起紅斑、結節伴疼痛6年，再發伴發熱3 d入院（2017年3月）。2011年雙下肢開始出現紅斑、結節、斑塊，伴疼痛，逐漸蔓延至全身，無關節疼痛，無發熱惡寒，無口腔、外陰潰瘍，當地醫院診斷為結節性紅斑，予外用藥膏及口服糖皮質激素、止痛藥后癥狀可緩解，但反復發作。2012年3月皮疹加重，并反復出現口腔潰瘍、關節疼痛，至廣州南方醫院就診，查血細胞沉降率66 mm/1 h，自身抗體、體液免疫指標均陰性，行皮膚活檢示血管炎性改變，針刺反應陽性，確診為白塞病。給予口服潑尼松30 mg/d，外搽糠酸莫米松乳膏，經治療后紅斑結節、口腔潰瘍好轉，潑尼松逐漸減量。2015年6月因再次全身散在丘皰疹、結節、紅斑，在南方醫院住院治療，給予口服糖皮質激素、沙利度胺、米諾環素后病情緩慢好轉，于2016年3月停服糖皮質激素，2016年5月停服沙利度胺，皮疹、關節疼痛及口腔潰瘍無復發。2017年3月患者面頸部、四肢再發散在紅斑、斑塊、結節、假性水皰，伴疼痛、發熱、乏力，納眠差，至我院門診就診。既往史：否認高血壓、糖尿病、心臟病、腎病等病史；否認發病前呼吸道、胃腸道等感染病史；否認甲狀腺疾病及其他免疫性疾病病史；否認外傷史；否認肝炎、結核等傳染病史；否認發病前服用特殊藥物。家族史：否認家族遺傳病、腫瘤病史。

體檢：體溫37.7℃，脈搏130次，呼吸22次，血壓120/90 mmHg，各系統檢查未見異常。皮膚科檢查：面、頸及雙肩關節皮膚散在紅斑、假性丘皰疹（圖1），雙下肢脛前散在紅斑，伴疼痛，左上眼瞼紅腫，無畏光、視物模糊等癥狀，無口腔、外陰潰瘍，未見關節腫脹、變形，無關節疼痛。眼科會診：左眼上瞼紅腫、脫屑，角膜透明，未見潰瘍，眼底正常，無葡萄膜炎等眼部炎癥性疾病。

實驗室檢查：白細胞計數11.43×109/L，中性粒細胞9.53×109/L，血細胞沉降率45 mm/1 h，C反應蛋白19.6 mg/L，總補體CH50 48 U/ml，自身免疫抗體12項、血管炎抗體3項均陰性。尿糞常規正常。梅毒、HIV抗體檢測均陰性。左肩皮損組織病理：部分真皮乳頭水腫，真皮淺層及深層大量中性粒細胞、少量淋巴細胞和組織細胞浸潤，以中性粒細胞為主，并見核塵（圖2）。

診斷：Sweet綜合征，白塞病。

治療：給予甲潑尼龍40 mg/d靜脈滴注，口服沙利度胺50 mg/次每日3次、甘草瀉心湯（根據患者情況加減）每日1劑，外用鹵米松乳膏。1周后甲潑尼龍改為32 mg/d。治療2周后皮疹明顯消退，疼痛減輕，未見發熱。出院后門診隨訪，糖皮質激素、沙利度胺逐漸減量。2017年6月電話隨訪，患者皮疹基本消退，無口腔潰瘍、關節疼痛等。因患者現無皮疹，無明顯不適，拒絕行骨髓檢查。

圖1 患者肩關節處散在紅斑、假性丘皰疹 圖2 左肩皮損組織病理 部分真皮乳頭水腫，真皮淺層及深層可見大量中性粒細胞、少量淋巴細胞和組織細胞浸潤，以中性粒細胞為主，并見核塵（HE×100）

討論 本例患者面頸部、肩部具有特征性的疼痛性紅斑、假性水皰，并伴有發熱，組織病理見真皮淺層及深層大量中性粒細胞浸潤，結合實驗室檢查，診斷Sweet綜合征。患者既往反復口腔潰瘍、關節疼痛，四肢結節性紅斑樣皮損，針刺反應陽性，診斷白塞病。患者先出現白塞病的表現，繼而出現Sweet綜合征的表現，兩者先后出現有無一定的相關性值得進一步探討。