嬰幼兒法洛氏四聯癥根治術的治療體會

朱伯衛 陳凱明 賴鋒華 劉 浪 林世廷 陳澤科

廣東省高州市人民醫院心血管外科三區，廣東高州 525200

法洛四聯癥又稱之為發紺四聯癥，是一種聯合的先天性心臟血管畸形癥狀，包括室間隔缺損，肺動脈口狹窄，主動脈右位，右心室肥厚，其中前兩種畸形為基本病變，此病癥是最常見的紫紺型先天性心臟血管病[1]。引發此病癥的主要原因為紅細胞增多、慢性缺氧，從而引起繼發性心肌肥大，嚴重時還會出現心力衰竭死亡。在臨床治療中，為提高患兒的預后效果，需針對肺動脈狹窄程度、側支循環情況進行有效管理，其也是提高治療效果的關鍵。如法洛氏四聯癥治療不及時，會直接威脅到患兒生命健康。隨著醫療水平的不斷提高，法洛氏四聯癥根治術能極大的提高治療效果。本次研究基于以上背景，分析嬰幼兒法洛氏四聯癥根治術的治療效果，現匯報如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

隨機抽取70例本院自2014年6月～ 2016年6月收治的先心病嬰幼兒作為研究目標，所有嬰幼兒均經X線胸片、心臟彩超等確診為法洛氏四聯癥[2]。70例嬰幼兒中，男37例、女33例，年齡0.7～4.1歲，平均（2.4±1.7）歲，體重4.4～ 17.0kg，平均體重（11.2±5.2）kg。所有患者于手術前活動能力均較差，且出現不同程度紫紺，其中15例出現缺氧性發作，18例出現合并肺部感染。合并畸形情況：5例卵圓孔未閉，6例繼發孔房間隔缺損，10例動脈導管未閉，2例永存左上腔靜脈。所有患者均于手術前實施相關檢查確診。本次研究經過醫院倫理委員會通過，并全程跟進。

1.2 方法

對嬰幼兒實施全身麻醉，于低溫下實施體外循環操作，切口作于胸部正中，先對動脈導管實施結扎，體外循環建立后，將冷晶體心肌保護液于主動脈根部灌注，通過卵圓孔或房間隔實施左心置入引流，縱行小切口于右心室流出道，將部分肥厚隔、壁束及異常肌束切除[3]。以肺總動脈、分枝發育情況、肺動脈瓣環為基礎，決定是否延長切口跨瓣環擴大到肺動脈分支遠端或肺總動脈。為患兒修補室間隔缺損時，需采用自身心包連續縫合修補術；在補片時，需應用自身心包片。如患兒為肺動脈發育不良，則先實施姑息手術，即先實施改良 Blalock-Taussig 分流術、改良Waterston分流術或右室流出道疏通術等，促進肺動脈發育后再實施根治術[4-5]。術中應根據患兒側枝回流情況，對流量及溫度進行調整。

1.3 觀察指標

分析治療效果，即對患兒手術治療成功率及心臟復跳效果進行分析。并對比治療前后嬰幼兒心功能[LVSD（左室收縮功能）、CI（心排血指數）、LVEF（左室射血分數）]。LVSD、CI、LVEF采用超聲進行評價。

1.4 統計學方法

利用SPSS22.0軟件分析數據，計量資料（HR、SBP、LVSD、CI、LVEF）采用（）表示，采用t檢驗；計數資料（治療效果）采用%表示，采用χ2檢驗，P＜0.05為差異具有統計學意義。

2 結果

2.1 兩組患兒治療效果比較

70例患者在手術前死亡2例，早期死亡率2.9%（2/70）；剩余68例患兒術中體外循環轉流64.8～218.9分，平均轉流（115.3±31.1）分；阻斷升主動脈43.9～109.8分，平均阻斷升主動脈（63.9±21.0）分，術后體外循環轉流、阻斷升主動脈明顯低于術中（P＜0.05），術后，68例嬰幼兒中，67例嬰幼兒為自動復跳，除顫后復跳1例。68例復跳后心律不齊者3例，其中有一例實施縫置臨時起搏導線。68例出現胸腔積液2例，殘余室間隔缺損2例，低心排綜合征2例，實施2次開胸止血1例，一次性三度房室傳導阻滯1例，并發癥發生率11.8%（8/68）；術后40h死亡1例（1.5%）。對殘余室間隔缺損的2例嬰幼兒，1例于手術1年后，再次實施手術修補，另一例嬰幼兒室間隔缺損殘余僅4mm，沒有臨床癥狀，定時對其實施隨訪。其余嬰幼兒術后10～20d出院，對其出院后的情況進行跟蹤隨訪，紫紺消失，生長發育、活動能力均恢復正常，心功能達到Ⅰ～Ⅱ級。見表1。

表1 術中、術后體外循環轉流、阻斷升主動脈比較（ ± s，min）

表1 術中、術后體外循環轉流、阻斷升主動脈比較（ ± s，min）

時間段 n 體外循環轉流 阻斷升主動脈術中 68 115.3±31.1 63.9±21.0術后 68 77.6±15.5 52.5±11.0 t 8.947 3.965 P＜0.05 ＜0.05

2.2 兩組患兒治療前后心功能比較

心功能對比治療后優于治療前（P＜0.05），見表2。70例患者在手術前死亡2例，早期死亡率2.9%（2/70）；剩余68例患兒治療后LVSD，CI，LVEF比治療前心功能恢復提高很多（P＜0.05），見表2。

表2 兩組患兒治療前后心功能比較（ ± s ，n=70）

表2 兩組患兒治療前后心功能比較（ ± s ，n=70）

時段 LVSD（mm） CI [L/（min·m2）] LVEF（%）治療前 37.6±5.7 2.3±1.3 51.8±3.9治療后 31.5±5.0 3.7±1.4 66.0±2.8 t 6.731 6.131 24.746 P＜0.05 ＜0.05 ＜0.05

3 討論

法洛氏四聯癥屬于紫紺先天性心臟病最常見的一種疾病，在紫紺先天性心臟病占比較多，是一種復雜的心臟病類型，對嬰幼兒生長發育、生命健康造成嚴重影響[6]。因此，盡早發現、盡早治療，對保障嬰幼兒生命健康具有重要作用。法洛氏四聯癥患兒一般會出現生長發育遲緩，通常會伴有杵狀指。于患兒胸骨左緣第2～4肋間處聽到粗糙噴射樣雜音，還會伴有收縮期細震顫，嚴重時患兒還會出現右心室流出道梗阻[7]。隨著醫療技術的不斷發展與進步，在治療法洛氏四聯癥時，通常采用根治術治療。此治療方法效果顯著，可有效改善心功能，保障患兒生命健康。

在嬰幼兒法洛氏四聯癥的治療過程中，應把握好治療時機，越早手術，治療效果越好，其可有效減少患兒先天性心臟病畸形程度及對心臟的損害，減少心肌肥厚、心肌纖維化的發生幾率；此外，早期手術不僅可治療病痛，同時還可提高心臟與其它器官的正常發育，因此，盡早手術，利大于弊。在手術實施過程中，通過術中體外循環，可將患兒體內的多余水分排出，促使術后患兒內環境更接近于生理狀態；同時還可將炎性介質濾出，從而減輕患兒術后全身炎癥反應[8-10]。但需注意的是，嬰幼兒期因患兒毛細血管通透性較高，肺血管發育較差，術中會出現左心回血，因此，手術需要在低溫下實施。在畸形矯正治療后，肺血管會出現損傷，術后可能出現左心功能不全；當患兒脫離呼吸機后，易出現血水樣痰，個別患兒還會出現多種并發癥，因此，針對此類患兒，應在術后第1～2天進行拔管，延長呼吸機通氣時間，同時給予強心利尿治療，以緩解肺間質水腫，從而降低并發癥發生幾率[11-13]。本次研究顯示：70例患兒根治術成功68例，術前死亡2例，早期術前死亡率2.9%；術中體外循環轉流、阻斷升主動脈時間明顯高于術后，P＜0.05。67例自動復跳，除顫后復跳1例。并發癥發生率11.8%（8/68）；術后40h死亡1例（1.5%）；治療后嬰幼兒心功能明顯優于治療前，P＜0.05。由此可以看出，法洛氏四聯癥根治術治療效果顯著，可有效改善患兒心功能。但術后不可盲目追求高水平動脈壓，應監測組織灌注情況，維持血漿乳酸高低水平。術后仍需進行特殊處理。當患兒術后出現低心排綜合征，可積極采取腹膜透析治療，將患兒體內水分排出，從而維持電解質平衡[14]。當患兒術后中心靜脈壓大于20cm H2O，應延長體處循環輔助時間，對右室發育不良、脫機困難者，可采用一個半小室矯治。當患兒出現低心排綜合征，其是引發術后死亡的主要原因，需延長呼吸機輔助時間，補充血容量，積極提供二次手術依據[15-16]。根據左室、右室、肺動脈測定，對手術效果進行判定，實施有效的補救措施。

綜上所述，嬰幼兒法洛氏四聯癥根治術治療效果顯著，值得臨床推廣應用。

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