李紅敏 錢偉軍
開封市中心醫院放射科,河南 開封 475000
室管膜瘤是一類起源于脊髓中央管或腦室周圍室管膜細胞或終絲等部位的室管膜殘留物,脊髓內的室管膜瘤可發生脊髓任何節段,多見于腰骶部、脊髓圓錐、終絲等部位,約占60%脊髓腫瘤的病變,可手術完整切除。本文以分析其MRI特征有助于術前準確診斷和手術方法的選擇,提高對此髓內室管膜瘤MRI診斷水平。
1.1對象搜集開封市中心醫院2015-01—2016-02病例,經病理、手術證實10例髓內室管膜瘤為研究對象,其中男8例,女2例,年齡20~50歲,平均36.2歲,所有病例均行MRI平掃+增強,8例以“頸部不適、麻木、感覺異常,1例偶爾發現,1例因外傷檢查偶發
1.2儀器方法采用GE超導1.5T磁共振掃描常規TSE序列,常規T1WI、T2WI、FST2WI矢狀位及T2WI橫軸位。10例均行Gd-PTPA 劑量0.1 mL/kg、0.1 mL/s靜脈注射后矢狀面、橫斷面、冠狀面,T1WI掃描,掃描參數同平掃。
2.1腫瘤部位10例髓內室管膜瘤中,頸髓8例,胸髓1例,終絲馬尾1例,腫瘤全是長縱軸方向中心性生長呈臘腸狀,累及2~7椎體,平均3~4個椎體。
2.2 MRI影像表現10例均境界清晰均有囊變,未見明顯鈣化;8例脊髓水腫,2例T1WI呈不均長T1低信號,6例T2WI呈不均稍高長T2信號,4例T2WI呈低信號,其中9例繼發脊髓空洞,GD-DTPA增強不均明顯強化,3例輕中度不均勻強化,病灶邊緣顯示更加清晰,腫瘤實質部分及腫瘤壁呈明顯強化,椎管擴大,椎體后緣可見節段性弧形壓跡。
2.3手術及病理結果8例腫瘤與周圍組織分界清楚,包膜完整,能清除僅1例腫瘤與周圍組織粘連,未能全切,10例腫瘤內88%有囊腔,其內清亮黃色液體,1例瘤內有陳舊性出血灶,最后病理結果;室管膜瘤細胞型8例。
3.1髓內室管膜瘤MRI影像表現髓內室管膜瘤可發生脊髓各個節段,常見位于脊髓中央管和脊髓圓錐,終絲、馬尾,大部分為良性,呈長軸縱行中心性生長臘腸狀、速度緩慢,常累及多個節段,腫瘤長度約3~4個椎體,多考慮室管膜瘤的診斷可能性大;這主要因為室管膜瘤有隨腦脊液種植轉移的特點,此外,轉移的室管膜瘤可見多個結節樣強化,對診斷有一定的參考價值。本組病例少的緣故未見轉移的室管膜瘤。腫瘤緊鄰脊髓及馬尾受壓迫,易出現壞死、囊變;MRI平掃示髓內室管膜瘤T1WI呈不均低信號,在T2WI上呈不均高信號,本組病例也反映了此特點。部分腫瘤內的出血在T1WI呈高信號,腫瘤內新鮮灶內出血T2WI也呈高信號,陳舊性出血表現在T2WI為腫瘤兩端的低信號(即“戴帽征”),據報道[1],20%~30%脊髓室管膜瘤有此表現,多以頸型最為多見。可能是因為腫瘤兩端牽引張力較大,頸髓的活動度最多,牽拉所致腫瘤供血動靜脈多次少量出血造成;然而一但出現,即考慮髓內室管膜瘤的診斷。其另外一個主要征象是腫瘤近端及遠端脊髓反應性囊變,在本組病例中均有囊變,考慮為鄰近脊髓受腫瘤影響的反映性改變,其囊壁內仍存在著正常的膠質細胞,因此增強無強化;而腫瘤內囊變,因囊壁有腫瘤細胞因此增強囊壁有強化;分辯二者囊變的不同對于選擇手術范圍有非常重要提示。由于前者不含有腫瘤成分,手術時無需切除,反應性脊髓囊變會消失,而囊壁強化明顯是腫瘤的囊壁手術必須切除。本組病例86%腫瘤繼發形成脊髓空洞;這是由于腦脊液的循環通路被腫瘤組織阻塞了,引起中央導水管淤積擴大,壓力增大至崩潰到脊髓組織內引起脊髓空洞發生,其內充溢著正常的腦脊液[2]。本組病例囊變可發生脊髓各個節段都有;增強瘤體實性部分及囊腔的壁包膜均顯著強化;多數呈等長T1低信號,長T2呈高信號,囊變部分呈更長T1更長T2信號,增強沒有強化,實性部分呈不均勻強化,瘤體壁有顯著強化,境界清晰,這是由于髓內室管膜瘤是富血供的腫瘤,約86%的髓內室管膜瘤增強均有不均的強化,約90%腫瘤增強后腫瘤境界更加清楚顯示,有利于確定手術范圍。腫瘤與脊髓分界不清罕見可能與本組病例少有關,典型病例為圖1。

圖1 頸髓室管膜瘤:平掃示頸髓增粗,腫瘤呈縱行性生長 A:T1WI呈等信號;B:T2WI呈稍高信號;C:壓脂像呈高信號,在腫瘤的上下端脊髓可見長T1長T2囊變;D:增強掃描后腫瘤明顯強化,囊變不強化
3.2脊髓內室管膜瘤組織來源髓內室管膜瘤來源于脊髓中央管室管膜瘤上皮,為中青年人較為常見的腫瘤之一,約占髓內膠質腫瘤65%,最常見為頸段,據報道約占40%,只累及頸髓,25%累及胸段,約28%為胸髓,只有7%累及腰椎、終絲馬尾,按病理學類型的不同分為5種類型:細胞型,乳頭型,上皮型,透明細胞型及混合型。位于髓內室管膜瘤多為典型的細胞型及上皮型,終絲馬尾處的室管膜瘤多為粘液乳頭型。其另一個特點就是腫瘤可隨腦脊液種植轉移,增強掃描可見多發轉移結節,本組病例未見也可能與病例少有關。
3.3鑒別診斷髓內室管膜瘤一般與以下腫瘤鑒別:(1)星形細胞瘤:患者多見于兒童,腫瘤范圍比較大,境界模糊不清,偏心性生長,增強后呈斑片狀不均勻不明顯強化,周圍有水腫,手術清除困難容易復發,預后不佳。而室管膜瘤多見于中青年人,呈縱長軸、中心性生長,腫瘤頭尾端有囊變,繼發脊髓空洞癥,或出血而有“戴帽征”,增強后明顯強化,境界清晰。(2)血管母細胞瘤,發生在脊髓內的血管母細胞瘤罕見,腫瘤大部分位于髓內,也會出現脊髓彌漫性增粗,囊變、出血或“戴帽征”,但T1WI顯示腫瘤為等/高信號,在T2WI上位高信號,特別是血管流空信號[3],為其重要特征,還有一些典型的囊壁結節強化的特征,可以幫助與髓內室管膜瘤的鑒別[4]。
總之,髓內室管膜瘤是一種富血供的生長緩慢的良性腫瘤,臨床治療以手術切除為主,復發率低,術前正確診斷非常重要,所以本病MRI上有典型影像表現,所以充分認識和總結其影像特征有非常重要意義。
[1] 張曉丹,金佂宇,張燕,等.脊髓血管母細胞瘤的MRI表現[J].臨床放射學雜志,2015,24(6):475-477.
[2] 馬長城,林國中,王振宇.頸髓髓內多節段室管膜瘤的早期手術[J].北京大學學報(醫學版),2017,49(5):847-850.
[3] 蔡敬,黃毅.幕上腦實質室管膜瘤的診治分析[J]中國實用神經疾病雜志,2015,18(18):80-81.
[4] 王海濤.分析脊髓髓內室管膜瘤的臨床特點并探討顯微手術治療原則[J].黑龍江醫藥,2017,30(2):424-426.
[5] 陶光舉,張明光.脊髓內室管膜下瘤與星形細胞瘤的MRI對照研究[J].河北醫學,2016,22(9):1 433-1 435.
[6] 李頡,曹恒聰,劉英,等.脊髓室管膜下瘤8例診治分析[J].疑難病雜志,2016,8:8-10.
[7] 崔曉,李連翔,呼虹宇,等.脊髓內室管膜瘤影像學表現及臨床病理研究[J].陜西醫學雜志,2017,46(2):188-189;192.
[8] 胡鵬,唐光才,韓福剛,等.腦室內常見腫瘤的磁共振鑒別診斷[J].四川醫學,2015,35(4):486-488.
[9] 廖明朗,唐文才,黃菁慧.青少年幕上腦實質室管膜瘤CT及MRI影像表現與病理類型的相關性研究[J].臨床放射學雜志,2016,35(8):1 162-1 166.
[10] 陶光舉,張明光.脊髓內室管膜下瘤與星形細胞瘤的MRI對照研究[J].河北醫學,2016,22(9):1 433-1 435.
[11] 賈林燚,孫勝軍,高培毅,等.中樞神經系統細胞型室管膜瘤與伸長細胞型室管膜瘤的MRI對比分析[J].臨床放射學雜志,2016,35(10):1 468-1 473.
[12] 盧國奇,蔡娟麗,張少偉.高頸髓髓內腫瘤顯微外科治療分析[J].中國實用神經疾病雜志,2015,18(4):109-110.
[13] 陳克恩,王向宇,許典雙,等.頸髓髓內室管膜瘤的影像解剖學分型及手術策略[J].中國臨床解剖學雜志,2016,34(5):563-567.
[14] 羅波,唐曉平,李崢,等.脊髓髓內神經鞘瘤的診斷及微侵襲手術治療[J].中國脊柱脊髓雜志,2015,25(5):474-476.
[15] 趙國,宋曉斌,沈勇,等.頸椎解剖學重建在頸椎椎管內腫瘤切除中的臨床應用[J].臨床神經外科雜志,2015,12(5):354-357.
[16] 閻曉玲.RELA融合基因陽性室管膜瘤[J].中國現代神經疾病雜志,2017,17(4):305.
[17] 崔曉,李連翔,呼虹宇,等.脊髓內室管膜瘤影像學表現及臨床病理研究[J].陜西醫學雜志,2017,46(2):188-189.
[18] 張璽煒,汪洋,盛曉芳,等.室管膜瘤診治進展[J].世界臨床藥物,2016,37(6):423-428.
[19] 盛亮,沈劍敏,陳建華,等.室管膜下瘤的MRI常見表現和特殊表現[J].中國醫學計算機成像雜志,2016,22(2):112-115.
[20] 王琪,李軍,曹慶勇.脊髓內室管膜瘤的MRI表現[J].中國CT和MRI雜志,2016,14(1):8-9.
[21] 陳峰,陳佩欽,錢俊,等.頸髓髓內腫瘤的手術治療及預后因素分析[J].第二軍醫大學學報,2015,36(12):1 304-1 308.
[22] 楊鐘會,初明.脊髓膠質瘤臨床治療進展[J]疑難病雜志,2015,14(11):1 203-1 206.
[23] 李衛東,莊衛國.髓內星形細胞瘤與室管膜瘤的MRI診斷與鑒別診斷[J].現代腫瘤醫學,2016,24(6):949-951.
[24] 盧國奇,蔡娟麗,張少偉.高頸髓髓內腫瘤顯微外科治療分析[J].中國實用神經疾病雜志,2015,18(4):109-110.
[25] 周全中,曾珍,錢堃,等.幕上腦實質室管膜瘤的CT、MRI表現及其病理基礎[J].中國CT和MRI雜志,2016,14(3):21-24.