Claude綜合征一例及文獻復習

彭小雪 包素娟 馬小軍 葛朝明△

蘭州大學第二醫院 1)神經內科 2)神經外科，甘肅 蘭州 730030

Claude綜合征為1912年法國神經病學家Claude首先描述，又稱為紅核下綜合征，主要癥狀為同側動眼神經麻痹、對側共濟失調，動眼神經麻痹可包括瞳孔散大、眼動受限，描述了解剖定位，即紅核、動眼神經束、小腦上腳[1]。該綜合征為特殊中腦部位梗死，容易延誤治療，現將蘭州大學第二醫院收治的1例Claude綜合征報道如下。

1 臨床資料

患者，女，55歲，主因“視物雙影、行走不穩6 d，左眼瞼下垂5 d”于2017-07-17入院。患者6 d前無明顯誘因安靜時出現視物重影，向左看時雙影更明顯，行走不穩，行走時容易右傾，需攙扶，右手活動不靈活，無明顯的頭暈，無視物旋轉，無肢體麻木、抽搐，無言語障礙，大小便正常，發病第2天就診于當地縣醫院，行頭顱CT、心臟彩超未見明顯異常，1 d后出現左眼瞼下垂，當地醫院初步診斷為“動眼神經麻痹”，給予治療不詳，病情未見緩解，遂于發病第6天轉入我院。既往高血壓史10 a，口服硝苯地平片，1片/d，既往有過“中風”病史，否認糖尿病、心臟病史，入院檢查：血壓122/76 mmHg，神清語利，認知功能正常，左眼瞼下垂，左瞳孔4 mm，光反射遲鈍，右瞳孔3 mm，光反射靈敏，左眼內收、上、下運動受限，左眼向各方向活動不受限，四肢肌力、肌張力正常，雙側肢體及面部感覺對稱，雙側病理征陰性；右側指鼻實驗及跟膝脛實驗不準，Romberg陽性；腦膜刺激征陰性。

輔助檢查：甘油三酯3.36 mmol/L，同型半胱酸16 mmol/L，其余生化指標及血常規基本正常。頸部血管彩超示：雙側頸動脈內膜增厚伴斑塊形成；頭顱MRI+DWI+MRA(2017-07-15圖1)：(1)中腦新發腦梗死；雙側基底節、雙側丘腦及腦橋出血后遺改變；(2)雙側側腦室旁白質脫髓鞘改變；(3)腦部MRA示左側大腦中動脈M1段硬化狹窄并遠端分支減少；雙側大腦后動脈纖細并信號減低。入院后給予抗血小板聚集、穩定斑塊、改善循環、清除氧自由基、調控血壓、調血脂等治療。經過10 d治療后患者眼球運動較前好轉，但尚未恢復至正常水平，左眼眼瞼下垂稍好轉，右側肢體共濟失調較前好轉，能自行吃飯及行走，好轉后予以出院。

2 討論

位于中腦被蓋的動眼神經核群分布較為分散，這些核團的根纖維與副交感纖維一起向腹側走形，部分橫行通過紅核，最后形成動眼神經從腳間窩兩側離開腦干。紅核的傳入沖動來自小腦的栓狀核和齒狀核，小腦紅核束在中腦內小腦上腳內交叉傳導，參與調節身體姿勢及協助精確而順利完成隨意運動等[2]。當上丘水平中腦導水管附近，可因腫瘤、炎癥及血管病變造成同側動眼神經纖維束及小腦上腳傳出纖維受累，從而出現同側動眼神經麻痹及對側小腦性共濟失調一組癥狀[3]。這綜合征很少見，自首次報道后，國內外只有少數病例報告[3]，對責任病灶的定位有不同意見，KREMER[4]最開始把Cluade綜合征描述為紅核受累。DHANJAL等[5]對1例Claude綜合征進行病理檢查顯示旁中央中腦梗死，累及小腦上腳及紅核的一部分，磁共振顯示無紅核的病變，說明Claude綜合征并不一定會累及紅核，然而，需要注意的是，磁共振顯示可能與神經病理學累及部位不完全一致。SEO等[6]對6例Claude綜合征患者及CHIN-SHIH等[7]對1例Claude綜合征行影像學及病理學研究，發現該綜合征的解剖定位，除累及動眼神經束外，主要是小腦上腳，而紅核僅輕度受累。中腦旁正中動脈是大腦后動脈發出的數分支，供應中腦旁正中區有腳底內側、紅核和黑質的內側，小腦上腳，動眼神經核及神經根等[7]。中腦旁正中動脈為細小的終末動脈，這些分支易被微動脈粥樣化栓子或心源性栓子阻塞，也可發生低灌注性缺血損害[8]，大腦后動脈的狹窄被認為是這類病人的潛在因素[5]。在頭顱MRA、CTA等常規的血管成像很難被發現，DSA可明確此血管的存在，但屬于侵入性檢查，不是常規的檢查方式，所以多根據缺血部位推測其血管的病變[7]。該患者頭部MRA示左側大腦中動脈M1段硬化狹窄并遠端分支減少；雙側大腦后動脈纖細并信號減低。患者心臟彩超未見異常，考慮其發病與高血壓所致的中腦供血動脈粥樣硬化血栓形成或動脈狹窄導致的低灌注有關，單純的中腦梗死占缺血性腦卒中的0.6%，共濟失調是中腦梗死最常見的臨床表現，可能是由于中腦存在連接小腦豐富的神經纖維束，動眼神經麻痹已被認為是中腦梗死的臨床特征，但僅發生在35%的純中腦梗死中，而且同時伴有瞳孔散大的患者較少出現，表明很少一部分累及所有動眼神經核及神經束[9]，所以突發出現動眼神經麻痹及共濟失調要高度重視是否出現腦卒中。

圖1 A、B、C：左側中腦內側長T1長T2高FLAIR異常信號；D：DWI示左側中腦內側高信號；E：ADC示左側中腦低信號；F：MRA示左側大腦中動脈M1段硬化狹窄并遠端分支減少；雙側大腦后動脈纖細并信號減低(發病第7天頭顱MRI+DWI+MRA)

患者突發左眼瞼下垂、左眼內收及上下視不能、瞳孔散大，動眼神經為完全麻痹，動眼神經束受損，同時出現右側肢體共濟失調，容易向右側傾倒，為小腦聯系纖維受損體征，可能為小腦紅核束及紅核受損；患者發病第7天行頭顱MRI+DWI+MRA，提示左側中腦前內側新發病灶，頸動脈和腦動脈有動脈硬化基礎，結合患者中年女性，急性起病，既往高血壓、腦卒中病史，可以明確定性定位為中腦腦梗死，本例無對側肢體震顫、強直及不自主運動等癥狀，故不同與Benedict綜合征(紅核綜合征)，是1例較典型的Claude綜合征。該患者于第2天當地縣醫院就診，行頭顱MRI，未行DWI，未見明顯病灶，基層醫院診斷不明，延誤治療。孤立的動眼神經麻痹伴瞳孔散大最常見是糖尿病或微血管病變導致腦神經缺血等引起，大部分動眼神經麻痹是周圍性損害[10]，對于有腦卒中危險因素如高血壓、糖尿病、腦卒中病史等患者，若突發出現單側動眼神經麻痹，應認真檢查是否有其他神經系統的體征，如同時伴有對側小腦性共濟失調，應想到中腦梗死，有Claude綜合征的可能性，應及時完善頭部MRI檢查，尤其是DWI，以早期診斷，早治療，使患者得到最佳恢復。

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