磁共振對視神經脊髓炎譜系疾病的診斷價值研究

楊 靖 周 軍 黃立新

沈陽市第四人民醫院放射科，遼寧 沈陽 110031

視神經脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是一組免疫相關的以中樞神經系統受累發病的急性或亞急性炎性脫髓鞘類疾病，這組疾病最早認識之初是以雙側視神經炎與脊髓炎同時發病為診斷特征，又稱Devic病。隨著近幾十年醫學的發展，特別是實驗室、免疫學、影像學及病理學的不斷研究和發展，對這組疾病的認識也不斷深入，因此，2015-06國際NMO診斷小組對NMO一類疾病進行重新修訂，應用視神經脊髓炎疾病譜系疾病(NMO spectrum disorders，NMOSD)作為這類疾病的統一術語，根據實驗室血清學水通道蛋白-4(AQP-4)-IgG檢驗的結果分為陽性組和陰性組制定更加詳盡的診斷標準[1-3]。新的診斷標準中基于血清學檢查AQP4-IgG和臨床發病特征為基礎，進一步根據是否伴有視神經炎、長節段橫貫性脊髓炎、腦內特征病變(最后區綜合征、腦干綜合征、間腦病灶等)作為NMOSD的診斷依據。磁共振是視神經、脊髓及顱內病變的檢出及診斷的有效手段。本研究通過回顧分析12例經臨床最終確診的NMOSD患者的磁共振檢查，分析磁共振對NMOSD患者的診斷價值。

1 資料與方法

1．1研究對象收集2014-06—2018-10來沈陽市第四人民醫院檢查，并最終經臨床根據2015年修訂標準診斷為NMOSD的12例患者為研究對象，所有患者以眼科癥狀為首診，其中5例單側視神經發病，7例雙側視神經異常(2例累及視交叉、視束)，均進行眼科相關檢查。其中男4例，女8例，發病年齡17～44歲，平均29.4歲。

1．2磁共振掃描序列及參數應用GE Signa HDx 1.5T 磁共振掃描儀進行掃描，8通道頭線圈，8通道椎體線圈。顱腦MRI軸位T1WI、T2WI、T2WI-FLAIR，掃描層厚5.0 mm/層間距1.5 mm，矢狀位T2WI序列掃描，掃描層厚6.0 mm/層間距1.0 mm，視神經采用冠狀位STIR序列掃描，掃描范圍從眼球后部-顱內視束，掃描層厚3.0 mm/層間距0.5 mm。頸胸段脊髓掃描矢狀位T1WI、T2WI及STIR序列，掃描層厚4.0 mm/層間距0.5 mm，軸位T2WI序列掃描，掃描層厚3.0 mm/層間距0.5 mm。其中5例進行顱腦及脊髓的增強掃描，靜脈注射GD-DTPA后行T1WI序列增強掃描。

1．3影像分析診斷閱片由2名副主任醫師以上的放射科診斷醫生采用雙盲法完成。隨機對12例NMOSD患者的顱腦、視神經及脊髓的磁共振圖像分別讀片，分析顱腦、視神經及脊髓內病變的部位、形態、范圍、病灶的數量、信號強度等，5例增強掃描的患者對比分析增強前后有無強化，強化的范圍、信號強度等，最后將會診意見作為磁共振的最終檢查結果。

2 結果

12例NMOSD患者顱腦、視神經及脊髓的磁共振檢查圖像與臨床診斷結果進行比較，其中5例出現單側視神經病變(4例出現單側眶內段視神經炎改變，1例單側視神經萎縮)，7例雙側視神經出現病變，其中6例雙側視神經炎改變(3例病變范圍為眶內段，1例病變范圍眶內段及視神經管內段，2例病變范圍較大累及視神經顱內段、視交叉及視束)，還有1例左側視神經萎縮，右側視神經炎改變。12例NMOSD患者的顱內掃描病灶均是多發，部位多出現在雙側側腦室、三腦室及第四的腦室旁室管膜下、下丘腦、腦干(中腦、腦橋、延髓)背側，2例出現雙側皮質脊髓束至雙側大腦腳。12例患者的脊髓掃描范圍以頸段和胸段脊髓為主，其中8例出現頸胸段脊髓的多發病灶，病灶多發為長節段的橫貫性脊髓炎，4例出現頸段或胸段脊髓的單發病灶，2例病灶節長度1～2個椎體節段，2例>2個椎體節段。5例增強掃描患者中，4例出現顱內、視神經內病灶的部分強化，3例出現脊髓內病灶的強化。

3 討論

視神經脊髓炎(NMO)是一種中樞神經系統的炎性脫髓鞘性疾病。近幾年隨著發病率的增高及檢查手段的不斷完善，這類疾病越來越多地被臨床醫生所認識，特別是在2015年國際NMO診斷小組對視神經脊髓炎疾病譜系疾病(NMOSD)這一概念的提出，更加完善了對這類疾病的認識，從臨床表現、診斷標準都有了更新的認識，但發病原因還不明確，有研究表明與免疫反應、病毒感染以及遺傳等因素相[4-6]關。本研究收集的12例患者中多數以眼科視力下降來診，眼科為首診科室，且發病時間以春秋兩季伴病毒感染的病例數居多，年輕患者多發，女性多見。起病急、進展快，多數在發病1周左右來診，出現視力的快速下降、視物不清[7]，部分患者有過反復發作史，也有患者雙眼不是同時發病，曾累及一側視神經，又以另一側視神經發病來診，發現情況多樣。根據累及顱內、脊髓病變的部位、病灶的數量的不同[8-9]，臨床表現也多樣。但共同特點是發病急、癥狀重、進展快，臨床預后較差[10-12]。因此，如何早期作出準確的診斷，選擇準確、有效的治療方法，是提高NMOSD患者預后的關鍵。

視神經脊髓炎疾病譜系疾病是針對血清學AQP4-IgG陽性和陰性的患者作出不同的診斷標準。對于AQP4-IgG陽性患者診斷更加簡化，對于血清學AQP4-IgG陰性患者，提出了更加系統、明確的診斷標準。通過影像學尤其磁共振對于顱腦、視神經及脊髓內病灶的部位、數量都有詳細的要求，對于AQP4-IgG陰性患者也能夠早期作出明確診斷[13-15]。本研究中2例為2015年前AQP4-IgG陽性患者，診斷較明確，其余10例為2015年后采用NMOSD新的診斷標準進行診斷的患者，其中3例血清學AQP4-IgG陰性患者采用2015年新的NMOSD診斷標準后[16]，診斷更加明確，檢出率更高，對治療和預后都很有幫助。

本研究中收集的12例NMOSD患者，均以眼科癥狀為首診。沈陽市第四人民醫院針對眼科視力下降、可疑視神經炎患者制定了專門的磁共振檢查方案，首先，排除顱內炎性脫髓鞘疾病，明確視神經有無病變，選擇以顱腦檢查為主，排除顱內炎性脫髓鞘性疾病、視中樞的血管源性疾病、占位，以及鞍區病變；其次，做冠狀位STIR或T2WI脂肪抑制序列，甚至三維冠狀位視神經T2WI脂肪以及水抑制序列，明確視神經眶內段、管內段、顱內段、視交叉及視束有無病變[17-19]。12例患者的視神經累及范圍較長，且視神經增粗明顯，可以作出視神經炎的明確診斷，病例中雙側較多，也有單側發病，部分病例有單側視神經炎史，已出現既往患側的視神經萎縮，又以另一側視神經炎發病，符合NMOSD反復發作的特點[20-23]。本研究中病例1顱內病變明顯累及第三腦室及第四腦室周圍室管膜區域(圖1A～B)，同時伴雙側視神經明顯增粗、視神經炎改變(圖1C)。病例2顱內病變以雙側側腦室周圍室管膜下受累為主(圖2A～C)，增強掃描側腦室周圍部分病灶可見強化(圖2C)，同時伴左側視神經炎改變(圖2D)。12例NMOSD患者做了頸段和胸段脊髓的掃描，病灶多數是長節段的橫貫性脊髓炎，有少數病例脊髓受累節段小于2個椎體節段(圖3A～C)。但結合血清學檢查、顱內和視神經病變，也可以作出視神經脊髓炎的診斷。5例做顱腦、視神經及脊髓的增強掃描發現，顱腦、視神經和脊髓的部分病灶出現強化，部分顱內病灶未見強化，2例視神經呈現輕度、模糊強化，分析原因可能與發病時間或反復發病相關[24-26]。

對于視神經脊髓炎疾病譜系疾病患者，磁共振檢查是非常必要的手段，結合血清學AQP4-IgG以及臨床眼科、神經科的典型發病癥狀可以作出明確診斷，特別是對血清學AQP4-IgG陰性患者，磁共振檢查的意義更加重要[27-28]。根據新的診斷標準，也可以作出明確、早期診斷，同時磁共振也是預后隨訪評價的有效手段，平掃結合增強掃描對預后及病灶的評價有重要的臨床意義，是患者必不可少的隨訪手段[29-30]。

圖1 26歲女性患者，雙眼視力下降5 d來診A：T2WI-FLAIR序列，軸位可見第三腦室周圍見信號增高(如箭頭所示)；B：腦干后部第四腦室周圍見斑片狀高信號影(如箭頭所示)；C：冠狀位STIR序列雙側視神經增粗，信號增高，視神經炎改變

Figure1Ina26-year-oldfemalepatient，thevisionofbotheyesdecreasedfor5daysA：T2WI-FLAIRsequence，theaxialpositionshowsanincreaseinsignalaroundthethirdventricle(asindicatedbythearrow)；B：Theposteriorfourthventriclearoundthebrainstemseesapatchyhighsignal(suchasthearrow)；C：CoronalSTIRsequencebilateralopticnervethickening，increasedsignal，opticneuritischanges

圖2 22歲女性患者，左眼視力下降1周來診 A：矢狀位 T2WI-FLAIR序列可見側腦室旁及室管膜俠見點線狀、斑條狀高信號影(如箭頭所示)；B、C：軸位T1WI平掃及增強掃描序列可見雙側腦室前角旁室管膜下見線狀強化(如箭頭所示)；D：冠狀位STIR序列可見患者左側視神經增粗、信號增高，視神經炎改變Figure 2 22-year-old female patient with left eye vision decreased for 1 week A：Sagittal T2WI-FLAIR sequence shows visible lateral ventricle and ependyma，line-like，plaque-like high-signal shadow (indicated by the arrow)；B-C：Axial T1WI plain scan and enhanced scan sequence show bilateral ventricle anterior horn anterior subependy seen linear enhancement (indicated by the arrow)；D：Coronal STIR sequence shows that the left optic nerve is thickened，the signal increased，and optic neuritis changed

圖3 22歲女性患者，左眼視力下降1周來診A：胸段脊髓矢狀位T2WI序列掃描可見多發長節段異常高信號影(如箭頭所示)；B、C：頸段脊髓的T2WI序列矢狀位及軸位掃描可見頸髓下段及胸髓上段長節段脊髓炎改變，軸位圖像顯示病變累及中央部大部分區域(如箭頭所示)

Figure3A22-year-oldfemalepatientwithlefteyevisiondecreasedfor1weekA：ThethoracicspinalsagittalT2WIsequencescanshowsmultiplelongsegmentabnormalhighsignal(indicatedbythearrow)；B-C：ThesagittalandaxialscanimagesoftheT2WIsequenceofthecervicalspinalcordcanbeseeninthelowercervicalspinalcordandtheuppersegmentoftheupperthoracicspinalcord．Theaxialimageshowsthatthelesionaffectsmostofthecentralregion(indicatedbythearrow)