“十五個半綜合征”1例報告并文獻復習

王耀振， 解文菁， 張 穎， 張醫芝， 陳秋惠， 范 佳

“一個半綜合征”合并雙側面神經麻痹時稱為“十五個半綜合征”，臨床上較為罕見，現將我們臨床上遇到的1例“十五個半綜合征”報道如下。

1 臨床資料

患者，男，59歲，因“頭暈伴視物雙影3 d”入院。既往：高血壓病及腦出血病史10 y，遺留言語、右側肢體活動差，生活可自理。吸煙史40余年，戒煙10 y。飲酒史30余年。入院查體：血壓：190/110 mmHg，神清，構音障礙，雙眼向左、向右注視時復視，左眼內收受限，右眼內收及外展均受限。雙眼向右、向左注視可見水平眼震，余腦神經檢查正常。右側肢體肌力4級，右側偏身痛覺減退，雙側Babinski征陽性，余可配合神經查體無異常。輔助檢查：頭部MRI平掃+彌散成像(發病后3 d)：腦干、雙側丘腦、基底節區、左側放射冠、半卵圓中心、左側顳葉見多發斑點狀，斑片狀長T1、長T2信號影，DWI顯示腦干見斑點狀高信號影。入院化驗檢查：血同型半胱氨酸18 μmol/L，余血常規、凝血常規、肝腎功能、血脂、血糖等指標均正常。頸部血管彩超：頸動脈內膜增厚，多發斑塊，右側頸內動脈起始處輕度狹窄，左側椎動脈頸段走形彎曲，左側椎動脈優勢型。顱內血管彩超：右側大腦中動脈輕度狹窄。入院診斷為腦梗死、高血壓病3級(極高危險組)。入院第5天(發病第8天)，患者眼球活動較前好轉，但出現左側口角流涎，左眼閉合無力，查體:神清，構音障礙，右眼內收受限，雙眼向左水平注視時偶有水平眼震，左側額紋淺，左側不能顰眉，左側眼瞼不能閉合，左側鼻唇溝淺，左側鼓腮不能，余查體同入院時。復查頭部核磁DWI示腦橋高信號影面積較前稍增加。入院第7天(發病第10天)，患者出現右眼閉合無力，雙側口角流涎，神經系統查體除右側周圍性面癱外余體征同前，再次復查頭部核磁示腦橋被蓋部梗死面積較前稍有增加(見圖1、圖2)。入院后給予抗血小板聚集、改善循環、神經保護、清除自由基及對癥治療。患者共住院治療20 d，出院時，患者眼球活動較前好轉，雙側面癱癥狀也有改善。1 m后電話隨訪，患者現無視物雙影，面癱癥狀較出院時改善，但雙眼閉合仍有露白，以左側為重，雙側鼓腮尚可。

圖1、圖2 患者發病10 d復查頭部核磁DWI示腦橋高信號影

2 討 論

一個半綜合征首先由Fisher[1]提出，受累部位主要為一側腦橋旁中線網狀結構或展神經核與對側交叉過來的內側縱束，主要表現為患側眼球水平注視時既不能內收又不能外展，病灶對側眼球水平運動時不能內收，可以外展，常伴水平眼震，最常見的原因為腦梗死與多發性硬化[2,3]。孤立的一個半綜合征是相對少見的[3]，常伴隨其他神經缺損癥狀[2]，如顱神經麻痹(70%為面神經麻痹)、偏癱、偏側痛覺減退等。一個半綜合征伴隨面神經麻痹時，可合并核上性面癱[4]，也可合并周圍性面癱。一個半綜合征合并同側周圍性面癱時，由于面神經為第七對腦神經，故被稱為八個半綜合征[5]，合并雙側周圍性面癱時被稱作十五個半綜合征[6]，后者非常少見。本例患者為急性腦干梗死，逐漸進展，先出現一個半綜合征，后出現雙側周圍性面癱，符合十五個半綜合征的臨床表現。

十五個半綜合征首次由Bae[6]提出,為一個半綜合征合并雙側面神經麻痹,其解剖基礎是腦橋旁中線網狀結構、展神經核、內側縱束、面神經相毗鄰，當腦橋被蓋部病灶同時累及一側展神經核或展神經、一側或雙側內側縱束、雙側面神經膝部時可出現上述臨床表現[6]。

從2005年Bae[6]首次提出至今，國內外文獻報道共有3例[6～8]， 3例均有影像學依據。2例[6,8]為雙側腦橋被蓋部梗死，1例[7]影像學證據不夠充分，癥狀變化時未完善核磁檢查，提供的影像學資料顯示為單側腦橋被蓋部梗死。3例患者病因都考慮為腦梗死，首發癥狀均有一個半綜合征的表現，而周圍性面癱出現的時間不盡相同。有1例患者首先表現為一個半綜合征合并對側周圍性面癱，8 d后出現雙側周圍性面癱[8]；有1例患者首先表現為一個半綜合征，1 d后出現雙側周圍性面癱[6]；1例患者先表現為一個半綜合征，3 d后出現同側周圍性面癱，14 d后出現對側周圍性面癱[7]。本例患者首發癥狀同樣為一個半綜合征，8 d后出現對側周圍性面癱，10 d后出現雙側周圍性面癱，癥狀變化形式較特殊。除此之外，本例患者頭部核磁DWI示右側腦橋被蓋部點狀高信號影、腦橋中線旁左側條狀高信號影，影像學資料顯示急性缺血病灶較大，病灶并不是局限于腦橋被蓋部，且被蓋部并非明顯雙側改變，既往文獻未有報道。

雙側周圍性面癱還可見于萊姆病、格林巴利綜合征、創傷、結節病、艾滋病及其他少見原因[9]。本例患者未行肌電圖檢查，雖無法提供神經電生理學依據，但結合患者有長期高血壓史、吸煙飲酒史，頭頸血管彩超示血管動脈硬化改變，急性起病，否認特殊感染接觸史及外傷史，查體四肢腱反射對稱引出，無共濟失調。綜上，本例患者我們考慮雙側周圍性面癱定性應考慮為血管性原因，病變性質為腦梗死，與文獻報道一致[6～8]。結合患者影像學表現，本例患者腦梗死導致的十五個半綜合征發病機制有以下兩種推測：(1)腦橋鄰中線左側條狀病灶大部分為基底動脈腦橋支左側旁正中血管的支配區[10]，而右側腦橋被蓋部同時存在病灶，考慮患者血管存在變異，雙側腦橋被蓋區均由左側旁正中血管供應[11]。出現左側周圍性面癱時復查頭部核磁DWI示腦橋鄰中線左側病灶面積增加，考慮左側旁正中動脈形成新的血栓或栓子遷移發生新的梗死，造成左側面神經核或束缺血損傷，從而出現左側周圍性面癱。患者出現右側面神經麻痹時再次復查頭部核磁DWI示腦橋被蓋部梗死面積稍有擴大，原因推測為微栓子再次遷移造成新的缺血病灶致右側面神經膝部缺血改變。(2)患者基底動脈有附壁血栓形成，影響了雙側腦橋穿支血管開口，血流動力學的改變或血栓不同時期的裂解脫落分別造成了3次缺血事件的發生，使基底動脈雙側腦橋穿支血管遠端發生缺血改變。

十五個半綜合征臨床罕見，本例報道臨床經過清晰，影像學證據充分，提示我們隨著MRI的普及應用，早期行DWI成像可以發現微小病灶，為臨床定位定性提供幫助。

[1]Fisher CM.Some neuro-ophthalmological observations[J].Journal of Neurology,Neurosurgery,and Psychiatry,1967,30(5):383-392.

[2]Wall M,Wray SH.The one-and-a-half syndrome-a unilateral disorder of the pontine tegmentum:a study of 20 cases and review of the literature[J].Neurology,1983,33(8):971-980.

[3]De Seze J,Lucas C,Leclerc X,et al.One-and-a-half syndrome in pontine infarcts:MRI correlates[J].Neuroradiology,1999,41(9):666-669.

[4]Anderson CA,Sandberg E,Filley CM,et al.One and one-half syndrome with supranuclear facial weakness:magnetic resonance imaging localization[J].Archives of Neurology,1999,56(12):1509-1511.

[5]Eggenberger E.Eight-and-a-half syndrome:one-and-a-half syndrome plus cranial nerve VII palsy[J].J Neuroophthalmol,1998,18(2):114-116.

[6]Bae JS,Song HK.One-and-a-half syndrome with facial diplegia:the 15 1/2 syndrome[J].J Neuroophthalmol,2005,25(1):52-53.

[7]許 靜,孟笑梅,董艷紅,等.罕見一個半綜合征合并雙側面癱一例報告及臨床分析[J].中國全科醫學,2012,15(19):2241-2242.

[8]史亞玲,王 清,職 瑾,等.罕見表現為“十五個半綜合征”的雙側腦橋梗死1例[J].中國卒中雜志,2015,10(6):494-498.

[9]Jain V,Deshmukh A,Gollomp S.Bilateral facial paralysis: case presentation and discussion of differential diagnosis[J].Journal of General Internal Medicine,2006,21(7):C7-10.

[10]Bogousslavsky J,Meienberg O.Eye-movement disorders in brain-stem and cerebellar stroke[J].Archives of Neurology,1987,44(2):141-148.

[11]Fisher CM.Neuroanatomic evidence to explain why bilateral internuclear ophthalmoplegia may result from occlusion of a unilateral pontine branch artery[J].J Neuroophthalmol,2004,24(1):39-41.