癲癇發作早期頭及雙眼偏轉的定側價值

王薇薇綜述， 吳 遜 審校

癲癇發作尤其是發作早期頭及雙眼向一側偏轉為常見的發作性癥狀。19世紀Hughlings Jackson已指出發作中常見頭轉動(head turning)有定側價值。他認為發作開始時頭轉向“發放性病變(discharging lesion)的對側”。Foerster及Penfield(1930)將頭眼強迫性轉動(forced turning movement)稱之為反向偏轉(adversive)，頭眼從發作起源側轉開。Gastaut(1954)命名為扭轉(versive)。Wyllie(1986)確定扭轉(version)為不自然的、強制性持續地頭眼向一側偏轉，認為有定側價值。但以后的研究對其定側價值有不同意見[1，2]。

1 定義[1，3～5]

1.1 非強制性頭向一側轉動(nonforced lateral head turning，又稱head turning，nonversive lateral head movement)。輕度頭不持續的頭轉動，持續時間短，可能有自主成分。

1.2 強制性頭偏轉(forced head deviation，forced deviation)又稱扭轉(version，versive deviation)。持續時間長(>5 s)，強制性，不自然的頭及雙眼僵直的向一側扭轉，其過程是平穩的，通常有頭及雙眼輕度向上的運動以及頸部伸直。有時在扭轉過程中重疊有陣攣成分，為小的側向運動，逐次達到終止點。

1.3 定側價值 難治性癲癇中65%～96%有頭轉動，其中35%～45%為扭轉[1]。頭及/或雙眼扭轉的定側價值應考慮出現于發作過程中的那個時段，以及合并的其他發作性癥狀[6]。非強制性頭向一側轉動無定側價值，如Janszky報告27例額葉癲癇(FLE)4例(15%)有非強制性頭轉動(同側1例，對側2例，同側或對側1例)，在12次發作中5次向同側，7次向對側[3]。確定頭偏轉的定側價值應全面分析發作過程，否則易于誤解，包括：與臨床發作開始的時間關系，有否SGTCS以及其他臨床癥狀，發作中頭偏轉的3種型式(見表1)[1]。

2 不同腦葉癲癇的頭眼扭轉

2.1 額葉癲癇(FLE) 在發作開始時幾乎與意識障礙同時有頭眼扭轉，83%向對側，17%向同側及對側[7]。Bonelli等31例FLE共228次發作。其中16例(51.6%)有扭轉其中15例向對側，1例不能確定，定側的PPV(陽性預測值，Positive predictive value)為93.9%。47(20.6%)次發作PPV為74.5%，其中1例6次發作向對側，12次發作向同側，在47次發作中35次(74.5%)向對側，12次(25.5%)向同側(P=0.001)[5]。Janszky等報告27例FLE，6例(22%)17次(11%)發作扭轉向對側[3]。Jobst等的26例FLE，癲癇源區(EZ)位于輔助運動區(SMA)者8例，3例發作早期扭轉向對側，另3例發作晚期向同側；眶額區7例，5例發作晚期向對側；額葉外側5例，3例發作早期有扭轉，2例向對側，1例向對側及同側；額極5例，3例發作早期扭轉(向對側1例，向同側1例，對側及同側1例)；額蓋1例無扭轉[8]。

2.1.1 額葉背外側EZ 涉及8區者扭轉向對側[5，9]。在背外EZ中扭轉占22%～60%，向對側的PPV為66%～100%[10]。Riggio等認為頭及/或雙眼扭轉先于全面性發作表明發作源于額葉。Chauvel等[11]在肢體運動發作之前(有時在后)頭可向同側或對側扭轉，有時先向一側后向另一側。有時扭轉為發作的唯一癥狀。扭轉為主要表現者有多種組合：a.向電發放同側扭轉，而后對側肢體強直；b.向電發放對側扭轉，而后對側肢體強直；c.向電發放同側扭轉，而后同側肢體強直；d.向電發放同側扭轉，而后對側強直或復雜姿勢于對側、同側或雙側，伴有自動癥；e.向電發放對側扭轉，伴有同側或對側強直及復雜姿勢而無強直；f.交替扭轉。如雙眼向一側扭轉先于頭部扭轉，以及伴有姿勢性自動癥(gestural automatisms)者EZ位于前額區背外側>90%扭轉向對側[12]。

2.1.2 SMA區EZ 頭及雙眼向對側扭轉，在扭轉前可向同側偏斜[13]。SMA起源的發作有兩個有定側甚至有定位價值的發作：(1)擊劍姿勢，一側上肢肩外展，上肢伸直外旋，頭眼向上肢伸直側扭轉，同時可有對側上肢抬肩屈肘。EZ在上肢伸直的對側，(Penfield和Jasper，1954)；(2)M2e姿勢 一側肩外展外旋，屈肘，頭眼扭轉向此側看手，同時雙下肢髖膝微曲。EZ在肩外展的對側(Ajmon-Massan和Ralston，1957)[13,14]。

2.1.3 額極EZ 可以有雙眼及頭向EZ對側扭轉，扭轉前可向EZ 同側偏轉[15]。

2.1.4 額葉內側EZ 頭扭轉或轉動為雙側不對稱強直性姿勢的一部分，無定側價值，可向EZ的對側或同側[10]。Marzars報告36例源于扣帶回的癲癇，其中14例全面性發作前頭扭轉向對側[16]。源于前扣帶回的發作亦可頭扭轉向對側[17]。

2.1.5 發作形式與頭眼扭轉

2.1.5.1 單純運動發作 頭眼扭轉65%為平滑的，35%具有陣攣性[6]。具有Jackson擴布的強直陣攣發作無SGTCS者頭眼扭轉可向同側或對側。向同側扭轉的可能解釋：(1)發作始于Penfield和Rasmussen稱之為同側扭轉運動區(ipsiversive movement area)；(2)發作發放迅速擴布至對側額葉8區；(3)由于結構性病變破壞了正常網絡。Whyllie認為在發作終止時頭眼向EZ同側扭轉，反映同側發放衰竭，對側激活[6]。

2.1.5.2 偏側陣攣性發作(hemiclonic seizure)始于雙眼陣攣性或顫搐性向一側扭轉，繼之依次出現頭向該側扭轉、半側面部抽搐、一側上肢抽搐。頭眼扭轉向EZ的對側[18]。

2.1.5.3 過度運動發作 Rheims根據過度運動的強烈程度分為兩型：HM1型 顯著的過度運動頭扭轉向同側。多起源于下內側額葉皮質如前扣帶回前端及眶額回；HM2型 輕度過度運動頭轉向對側，多起源于前運動皮質。也可起源于中扣帶回，前額皮質或前扣帶回[19]。

2.1.5.4 繼發性強直陣攣發作(SGTCS) 頭眼扭轉向EZ對側，多出現于10 s內。Whyllie報告24%扭轉向EZ同側[1]。

2.1.5.5 Rasmussen綜合征13%有頭眼扭轉，均為發作涉及初級運動皮質及SMA者[20]。很多學者認為出現于SGTCS開始時的頭眼扭轉才有明確的定側價值[9,11,12]。

2.2 顳葉癲癇(TLE)

2.2.1 顳葉癲癇 發作始于凝視或凝視伴自動癥，此后出現頭眼扭轉。非強制性頭偏轉出現于發作開始30 s內，90%轉向發作起源區同側[1]。Serles等報告59例262次發作，19例(32%)29次發作(11%)有扭轉[21]。Jobst等報告59例顳葉內側癲癇，其中29例(49.1%)有繼發全面發作(SGS)，此29例中26例(89.7%)早期扭轉，23例(88.5%)向對側，3例向同側[8]。Kotagal等16例中9例(56.3%)向對側[22]。

2.2.2 顳葉癲癇與顳葉外側癲癇的比較 Chee等錄像監測17例有頭眼扭轉的病例：TLE 10例發作開始至扭轉平均42.3 s；顳葉外發作7例平均時間為11.6 s[1]。Rosennow等以18 s為界，TLE扭轉發生于發作開始后18 s以后，而顳葉外癲癇發生于18 s以內[10]。發作始于顳葉者擴布慢，從顳葉內側首先至顳葉新皮質并可保留1～2分，而后擴布到額[1]。O’Brien等比較TLE(27例)及FLE(23例)，強制性頭扭轉在TLE為37.0%而FLE為47.8%(P=0.57)；頭扭轉出現時間分別為37(6～200)s與16(14～265)s(P=0.06)。即TLE與FLE頭扭轉的出現率相似，僅FLE有較早出現的傾向[14]。

2.3 頂葉癲癇(PLE) 41%有頭眼扭轉，向發作起源區的對側。后扣帶回癲癇可向同側扭轉。均為發作發放向前擴布至額眼區(8區)[10]。

2.4 枕葉癲癇(OLE) 有視幻覺時可有意識的頭眼轉向幻覺側(發作起始區對側)，并可伴有眼震樣眼球運動(nystagmoid eyes movemedt)向對側或出現于雙眼位于對側時[23]。OLE的雙眼強直性或陣攣性扭轉可合并(或不合并)頭扭轉，50%扭轉向對側。有報告僅有雙眼球陣攣的癲癇持續狀(oculoclonic status epilepticus)[6]。早發型良性兒童枕葉癲癇(Panayiotopoulos綜合征)80%有頭眼扭轉，間斷性或持續性，晚發型(Gastaut型)為79%[6]。

3 頭眼偏轉的解剖基礎[7，13，24～27]

自主的雙眼共同運動涉及：額葉眼區(FEF)、輔助眼區(SEF)、頂葉眼區、枕葉紋狀皮質、底節、腦干上丘、并通過中腦動眼神經核、腦橋注視中樞、延髓、副神經、副神經脊髓支(頸1～4神經根)、頸2神經根支配胸鎖乳突肌、頸3～4神經根支配斜方肌。

額眼區(FEF)位于額葉外側額上溝與中央前溝交匯處，額中回后部，在前運動額葉與中央前回皮質交界處，為Brodmann 8區的8aβδ區，在人類FEF涉及范圍可以更廣，包括臨近的6、4區。輔助眼區(SEF)位于額背內側輔助運動區(SMA)的頭區(在SMA人體功能投射區為頭前腳后的平臥人形)。在猿類SFE在頭前方，在人類與頭區融為一體。

頂葉眼區位于頂內溝，枕葉眼區位于紋狀區。FEF與額葉背側軀體感覺區、顳上回后1/3聽區、頂后部及枕葉18、19區、顳頂聯合區有相互聯系。8區內部各亞區間有相互聯系。SEF與腦干眼運動相關結構有聯系。

4 頭眼偏轉的臨床研究

4.1 頭偏轉的定量研究 O’Dwye定量分析TLE38次扭轉發作。在鼻尖及前胸放置熒光標志，在正前方持續錄像，計算扭轉的角速度(度/s)及持續時間。在SGS前頭先向同側，再向對側，向兩側的角速度無不同，持續時間分別為(3.9±3.1 s)及(6.4±4.1 s)(P<0.001)。向對側的定側PPV為100%(見表1)[4]。

4.2 顱內電刺激

4.2.1 Foerster(1931)首先用顱內電刺激研究頭眼扭轉 刺激8aβδ區雙眼向對側做掃視運動，有時向上，如刺激強度增加頭向對側扭轉，甚至軀干也向對側扭轉。表明募集或擴布至6及8區稱之復雜的協作性運動(complex synergic movement)。刺激19區雙眼向對側;刺激5a區頭眼向對側扭轉;5b區頭眼及軀干向對側扭轉;刺激顳上回后部頭眼及軀干向對側扭轉[1]。

4.2.2 Goday等用硬膜下電極刺激FEF有雙眼向對側轉動 84%為掃視動作，58%同時有頭向對側轉動[1]。

4.2.3 刺激SEF引起雙眼共同向對側轉動[1]。

4.2.4 Villeux等對12例FLE電刺激額葉內側結構的結果(見表2)[28]。

表1 發作中頭偏轉的3種型式

表2 Villeux等對12例FLE電刺激額葉內側結構的結果

Chassagnon等56例FLE電刺激中扣帶回：8例頭眼向對側，2例僅雙眼向對側，1例僅頭向對側并有伸頸動作[29]

4.3 功能影像學 FLE頭向對側扭轉時額葉背外側、底節及對側小腦灌流量增加。自主掃視運動時fMRI頂內溝及紋狀區激活，也有FEF及SEF的激活，PET研究也有類似的結果[1]。

4.4 向EZ同側非扭轉性頭轉動(nonversis head turning)機制尚不清楚，可能為同側半球頂葉注意系統受到抑制，在頭轉動時該區SPECT灌流量下降[1]。

5 小 結

頭眼向一側扭轉非常常見于發作早期，涉及多處大腦皮質區，尤以額葉眼區(8區)為關鍵區，并涉及皮質下、腦干相關頭眼運動結構，在頭扭轉中必須激活同側胸鎖乳突肌。但在癲癇發作時頭眼扭轉的機制尚不確切了解，對其定位價值尚有不同意見。深入研究頭眼扭轉的病理生理機制有助于了解癲癇樣放電擴布的途徑以及癲癇網絡。研究其機制需臨床醫生、神經影像、功能影像以及病理生理專家通力合作。

我們根據文獻報告及臨床經驗將頭眼扭轉的多種表現總結如下,供臨床及研究者參考，其中不包括發作過程中及發作后頭眼偏轉。

頭眼扭轉的多種表現,癲癇發作早期頭眼向一側偏轉,非強制性偏轉；扭轉。(1)僅為雙眼向一側扭轉:①掃視性;②陣攣性;③眼震樣運動。(2)頭眼向一側扭轉:①不合并其他癥狀;②合并其他癥狀:a.同側口角陣攣;b.同側上及(或無)下肢強直陣攣;c.兩側上下肢強直陣攣;d.同側上下肢強直性姿勢;e.對側上下肢強直性姿勢;f.雙側上下肢不對稱強直性姿勢;g.同側上下肢肌張力障礙性姿勢;h.對側上下肢肌張力障礙性姿勢;i.雙側上下肢肌張力障礙性姿勢;j.多動性運動;k.姿勢性自動運動行;l.自主神經癥狀(如面紅、心率快、呼吸深慢)。(3)頭向一側雙眼向另一側扭轉。

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