典型“心型”影像征的雙側延髓內側梗死1例報告及文獻復習

陳士帥， 劉訓燦， 王欣欣， 郝澤宇， 王守春

延髓背外側為延髓梗死最常見部位，延髓內側梗死(medial medullary infarction，MMI)少見，占所有腦梗死類型的0.5%～1.5%，而雙側延髓內側梗死(bilateral medial medullary infarction，BMMI)則屬罕見[1]。現報道1例典型“心型”影像征的雙側延髓內側梗死，以加強對此病的認識。

1 臨床資料

患者，男性，51歲，因“頭暈伴言語不清、行走不穩4 d”入院。患者4 d前無明顯誘因突發頭暈，伴有視物旋轉，惡心、未吐，同時出現言語不清、走路搖晃。患病后吞咽困難、飲水嗆咳，近期無感冒、腹瀉，無呼吸困難、心前區不適，二便正常。患者就診于當地醫院，當日下午出現四肢手腳麻木，遂轉入我院。高血壓病史28 y，糖尿病史10 y，否認心臟病史、家族史，嗜好煙酒。入院時血壓146/85 mmHg(右),142/83 mmHg(左)，心率 67次/分，神志清楚，重度構音障礙，雙側瞳孔等大同圓，直徑約3.5 mm，雙眼水平性眼震，無面、舌癱，左上肢輕癱試驗陽性，雙下肢輕癱試驗陽性(左側更明顯)，四肢腱反射對稱引出，睜、閉眼時站立不穩，左側指鼻試驗、跟膝脛試驗欠穩準，雙側深感覺障礙，痛溫覺正常，雙側病理征未引出，NIHSS評分7分。輔助檢查：低密度脂蛋白膽固醇2.58 mmol/L(正常2.06～3.10 mmol/L)，糖化血紅蛋白 6.80%(正常范圍4.27～6.07 mmol/L)，空腹血糖8.34 mmol/L(正常范圍3.9～6.1 mmol/L)，血常規、凝血常規、尿常規、肝功、腎功、腫瘤標志物、風濕免疫等血管炎性指標大致正常。頸部動脈超聲示：左側優勢椎動脈(直徑3.7 mm)、右側椎動脈(直徑 2.5 mm)顱內段或入顱段閉塞或重度狹窄。顱內段血管彩色多普勒超聲示：右側大腦中動脈重度狹窄，右側椎動脈閉塞。頭部DWI(見圖1)示：雙側延髓內側“心型”梗死。頭部MRA(見圖2、圖3)示：雙側胚胎型大腦后動脈，右側大腦中動脈M1段、椎動脈、基底動脈限局性狹窄。入院給予抗血小板聚集、改善循環、營養神經、調控血壓、血糖、血脂及對癥治療，病情好轉，出院時獨立下床行走平穩，NIHSS評分5分。

圖1 雙側延髓內側急性梗死，頭部DWI呈特征性的“心型”外觀

圖2、3 頭部MRA示雙側胚胎型大腦后動脈(白箭)，右側椎動脈V4段閉塞、右側大腦中動脈M1段限局性狹窄(紅箭)

圖4 延髓橫切面(經腦橋延髓交界處)

圖5 頭部MRI矢狀位示梗死部位為延髓上

2 討 論

與腦干其他部位相比，延髓血供豐富且側支循環良好，故發生梗死的機率較小，而雙側延髓內側梗死(BMMI)在臨床上更是極為少見的腦血管病，其由Davision于1937年首次提及[2]。根據延髓血供，由腹側至背側可將其分為前內側區、前外側區、外側區及背側區(見圖4)，BMMI受累區域主要是前內側區和前外側區，該區域主要由椎動脈和脊髓前動脈供血[3]。延髓上部血供來自于雙側椎動脈發出的脊髓前動脈及其分支，2條脊髓前動脈匯合成單干向延髓中部及下部供血[4]。引起延髓內側梗死(MMI)最常見的病因為椎動脈粥樣硬化[5]，其次為小血管病，另外還有栓子栓塞、動脈夾層、椎動脈迂曲延長、先天性血管變異、大動脈炎等病因報道[6～8]。本例患者存在多發腦動脈粥樣硬化危險因素，頭部MRA見右側椎動脈V4段閉塞，考慮其BMMI病因為右側椎動脈粥樣硬化且雙側脊髓前動脈由右側椎動脈發出或雙側椎動脈粥樣硬化，從而造成雙側脊髓前動脈分支閉塞。

延髓內側從腹側到背側的結構依次有錐體束、內側丘系、頂蓋脊髓束、內側縱束、舌下神經核團及迷走神經背核等(見圖4)，不同部位損傷會導致不同的臨床癥狀。BMMI常表現為急性或進展性的四肢癱瘓、舌下神經麻痹、雙側深感覺障礙，還可出現眼震、構音障礙、吞咽困難、呼吸衰竭等。錐體束受損造成該患肢體癱瘓，但癱瘓程度較輕，考慮為頸內動脈系統通過雙側胚胎型大腦后動脈給后循環部分代償供血，從而未進一步加重缺血壞死；患者雙側深感覺障礙，為內側丘系受損所致；延髓內側縱束受損造成水平性眼震；患者吞咽困難、構音障礙，考慮病變累及迷走神經核團；延髓與小腦聯系纖維受累，造成患者眩暈、共濟失調。患者病程中伴有四肢手腳麻木，為主觀存在的感覺異常，而淺感覺查體正常，主觀感覺重于客觀查體在BMMI中并不常見，考慮病變損傷內側丘系所致。一般而言，延髓上梗死預后相對較好，而下梗死預后相對較差，其與呼吸循環中樞位于延髓下有關。本例患者頭部MRI(見圖5)可見梗死部位為延髓上，病程中未出現呼吸、循環癥狀，病情平穩，預后相對較好，出院時生活可自理。

BMMI的頭部MRI表現為“心型”或“Y型”梗死灶，根據患者的癥狀、體征及頭部MRI表現，BMMI一般可診斷明確，但當梗死早期血液灌注輕中度下降不足以引起彌散受限[5]從而頭部核磁為陰性表現或當患者臨床表現不典型時，BMMI容易被誤診，因此當臨床考慮為BMMI而DWI陰性時，可隔期復查頭部核磁來輔助診斷。當患者存在急性起病的四肢癱瘓時，早期易被誤診為吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)，并可見相關文獻報道[9]。除GBS外，BMMI還需與腦干腦炎、腦干腫瘤、急性播散性腦脊髓炎、多發性硬化、高頸段脊髓病變、重癥肌無力、周期性癱瘓等進行鑒別。BMMI總體預后差，死亡率、致殘率高，一旦明確診斷，應積極進行治療。

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