肺錯構瘤36例臨床分析及文獻復習

王蔚　邢春燕　王欣

摘要 目的：探討錯構瘤的診斷及鑒別診斷。方法：收治肺錯構瘤患者36例，分析其臨床表現、影像學特點、診斷手段及治療方式。結果：術前僅4例診斷正確，誤診率88.89%。結論：肺錯構瘤誤診率高，術前難以診斷，確診有賴于手術病理，支氣管內型可依靠氣管鏡檢查確診。積極手術是主要治療方法。

關鍵詞 肺錯構瘤；診斷；鑒別診斷

錯構瘤的含義在1904年初次提出，是一種正常組織因胚胎非正常發育而形成的瘤畸形，或是由組成正常肺的各組織非正常混雜而成的真性腫瘤。近些年來大多研究者認為肺錯構瘤是一種真正的間葉性良性腫瘤，起源于支氣管的未分化間質細胞。僅有約8%的肺部腫瘤為良性腫瘤，較罕見，而有75%～77%的肺內良性腫瘤為肺錯構瘤，居于首位。肺錯構瘤按照腫瘤生長的位置差異，可分類為肺內型和支氣管內型（又稱腔內型），腔內型占1.4%～10.0%，極為少見。治療肺內良性腫瘤的主要及傳統方式是手術切除。其影像學特性與肺惡性腫瘤相似，極易引起誤診，因此從臨床表現、影像學特征、病理等方面探討其診斷及鑒別診斷極具必要性，以便減少誤診。本文采用回顧性分析方法，對8例經手術病理確診為肺錯構瘤的病例進行臨床分析。

資料與方法

本組患者36例，女26例，男10例；其中35例年齡38～76歲，為肺內型；1例19歲，女，為支氣管內型。

臨床表現：痰中帶血3例，咳嗽、咳痰5例，聲嘶1例，其余無特殊臨床表現，查體時胸部CT發現病灶。病程10 d～6年。

影像學表現：36例患者均行肺部CT檢查，均為孤立灶，左側12例，右側24例。病灶多為獨立的圓或扁圓形致密影，1例見分葉，1例見鈣化，1例合并胸腔積液。未見明顯“爆米花”樣表現。直徑≤10 mm 3例，10 mm<直徑≤20 mm 25例，20mm<直徑≤30mm 8例。見圖1、圖2。

結果

術前確診肺錯構瘤4例，肺結核18例，肺癌5例，另9例考慮占位性質待查，誤診率88.89%。1例腔內型術前行支氣管鏡檢查確診，鏡下見右肺下葉外側段管口處灰白色突起腫物，活檢后經病理確診。余均行胸腔鏡檢查，病理示，肉眼見灰白色肉樣腫物，界限清，鏡下見軟骨組織、脂肪組織、平滑肌組織，確診為肺錯構瘤。全部患者手術順利，無術中死亡，見表1。

討論

肺錯構瘤由軟骨、纖維、平滑肌、脂肪等成分組成，是肺的正常組織異常發育而形成的瘤畸形，按照瘤體內各組織成分的差別，又分為軟骨型與纖維型，根據腫瘤生長位置又分為肺內型與腔內型。腔內型極其少見，占1.40～10.0%，本組僅發現1例腔內型，與文獻報告相符。本病可見于各年齡階段，青年、中年和老年均可見，以40～70歲居多。肺錯構瘤均為單發，罕見多發，在肺葉和肺段的分布上沒有差異，所有肺段均可出現。本組36例均為單發，年齡多分布在38～76歲，此特點與文獻報告一致。本組最小一例為19歲，因此青少年肺部結節需考慮肺錯構瘤可能。

林吉征等人的研究報告發現，肺錯構瘤可發生在肺組織各葉段，發病部位無特異性，直徑多<25mm，本組患者病灶平均16 mm，符合文獻報告。本組患者75%因查體時發現肺部占位，部分患者因腫瘤較大，壓迫或刺激支氣管造成氣管狹窄或阻塞，會出現咳嗽、發熱、氣短、血痰甚至咯血等非特異性癥狀，難以進行鑒別。本文36例均為不典型病例，癥狀不典型、影像學表現不典型，平時沒有考慮是肺內良性腫瘤，術前難以診斷，誤診率88.89%。有文獻歸納肺錯構瘤的相關影像特點如下。x線表現：常為結節狀致密影，密度可均勻或不均勻，偶有鈣化灶，“爆米花”樣鈣化是肺錯構瘤的特異性影像特點。肺CT征象：①常為肺內單發球形，或輕度分葉結節狀陰影，直徑常<40mm，腫塊周圍肺組織無異常。②腫瘤體內可有點樣、線樣或爆米花樣鈣化，腫瘤直徑越大，鈣化可能越多，部分瘤體內可能有低密度脂肪影。③腔內型為左右支氣管內，或各葉支氣管內可見軟組織樣密度影，瘤體邊緣光滑完整，瘤體生長處支氣管壁無增厚。④肺內型表現為肺內單發腫塊，腫物常呈圓或扁圓形，邊界清晰且無缺損，少有分葉，偶有輕度不規則狀陰影，肺部增強檢查時腫塊無強化。肺錯構瘤需與常見病肺惡性腫瘤、肺結核、肺轉移瘤鑒別，與少見病，如支氣管腺瘤、纖維瘤、平滑肌瘤、炎性假瘤等鑒別診斷。

肺內型錯構瘤多為肺周圍小腫塊，普通實驗室輔助檢查對診斷肺錯構瘤陽性率不高，如痰細胞相關檢查、肺穿刺腫瘤組織活檢等。開胸探查創傷較大，不宜作為首選檢查。應用胸腔鏡手術檢查的創口較小、并發癥少、傷口愈合較快，且準確率和可靠率均100%，本組35例肺內型錯構瘤在全麻下行胸腔鏡手術取活檢予以確診。對于腔內型錯構瘤，因其臨床少見，易漏診或誤診，纖支鏡檢查對診斷腔內型肺錯構瘤具有很高的價值，應用纖維支氣管鏡可以客觀、清晰地觀察各段支氣管腔內腫物，并鉗取管腔內瘤體行活體組織檢查，此方法不僅能升高腔內型的診斷率，而且還具有治療作用。外科手術（肺或瘤體切除）是良性肺腫瘤（包含錯構瘤）的主要治療手段。但有文獻報告，某些支氣管內良性腫瘤（包括錯構瘤）可以成功地通過支氣管鏡下切除。本組病例中1例腔內型錯構瘤，于局部麻醉下經纖支鏡檢查取活檢，鏡下見平滑肌、纖維、軟骨組織，予以確診。故提前行支氣管鏡檢查可提早確診肺錯構瘤，避免誤診帶給患者額外的經濟及心理負擔，盡早確定術式，避免過度醫療。

肺錯構瘤治療及預后：由于本病臨床表現及影像學特征特異性差，誤診率高，難與各類肺惡性腫瘤鑒別，因此多主張早期診斷、早期手術，手術是目前針對肺部腫瘤的主要治療方法。endprint